【摘 要】
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噬血细胞综合征(噬血细胞淋巴组织细胞增生症,HLH)是一种严重的炎症性疾病,主要症状包括长期发热、细胞减少、肝脾肿大。生化指标包括高铁蛋白和甘油三酯,低纤维蛋白原。根据
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噬血细胞综合征(噬血细胞淋巴组织细胞增生症,HLH)是一种严重的炎症性疾病,主要症状包括长期发热、细胞减少、肝脾肿大。生化指标包括高铁蛋白和甘油三酯,低纤维蛋白原。根据病因不同,HLH可分为遗传性HLH和获得性HLH形式。HLH为罕见的致死性疾病,起病隐匿,临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速,死亡率高,常因多器官功能衰竭死亡,目前尚无标准治疗方案,其治疗方案待进一步探索。
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