局灶性皮质发育不良(Focal cortical dysplasia, FCD)是皮层发育畸形(malformation of cortical development, MCD)的一种,是儿童难治性癫痫的最常见病因,是成人难治性癫痫的第二或者第三位病因,由于不少临床难治性癫痫被定义为隐源性癫痫,其实际的发病率可能高于目前的估计。自David Taylor et al.1971报道以来,FCD分类、诊断、治疗不断有新的改进。目的：局灶性皮质发育不良临床相对少见,但近年来国内报道亦有增多。本文报告两例我院收治并手术病例,术后恢复良好。在此基础上回顾分析了国内外报道,对其临床表现、治疗、预后做出分析总结,以期为局灶性皮质发育不良的临床诊断、治疗提供一定的线索。临床资料和方法：分析了近期我院收治的两名手术治疗的FCD患者,包括其临床表现、手术方式、避免功能区损害、术后随访等结果。通过在线数据库MEDLINE/PubMed、Web of Science和Cochrane library等英文数据库及CNKI、维普、万方等中文数据库对以往国内外报道的进行搜索,关键词包括“Focal cortical dysplasia"、"FCD"、“局灶性皮质发育不良”、“局灶性大脑皮质发育不良”,对近期FCD临床研究予以分析总结,对FCD的流行病学、影像学表现、手术预后做归纳,以期有助于将来FCD及其相关癫痫的研究、诊断和治疗。分类方法：1、Palmini分类：仅存在皮质发育异常,无正常分层及组织结构为FCD Ⅰ型,在此基础上存在异形神经元(Dysmorphic neuron)为FCD Ⅱa型,在此基础上有气球样细胞为FCD Ⅱb型(Palmini et al.,2004)。2、ILAE新的分类方法：在Palmini分类的基础上根据FCDⅠ型是否伴随其他病理改变提出FCDⅢ型,其中FCDⅢa伴发海马硬化,FCDⅢb伴发癫痫相关肿瘤,FCDⅢc伴发病灶附近血管畸形,FCDⅢd伴随生命早期致痫灶(如外伤、缺血性损伤、脑炎等)(Blumcke et al.,2011; Gaitanis and Donahue,2013)。本文如无特殊说明则默认采用Palmini分类。详细分类见后文讨论。男女差异对照采用中华人民共和国国家统计局2012年统计数据,男女比例694：660。数据统计采用Fisher exact test双尾,P<0.05认为有统计学差异。结果和结论：我们报道两例行手术治疗的药物难治性癫痫患者,术后病理证实皆为ILAE FCD Ⅱb型。两例病灶皆位于额叶,术前MRI均有阳性表现,1例靠近运动区,1例靠近Broca区,术后恢复良好,无功能损伤,随访癫痫无再发,Engel分级Ⅰ级。我们回顾国内外FCD相关报道,予以分析总结：FCD常表现为难治性癫痫,亦是我国药物难治性癫痫的常见病因。药物难治性癫痫手术治疗的病人术后证实为FCD比例很高；表现为药物难治性癫痫的FCD患者男性多于女性；FCD Ⅰ型多位于颞叶,FCD Ⅱ型各脑叶均有分布；患者MRI多有阳性表现,不过影像表现缺乏特异性；手术治疗效果较好,预后与FCD分型、病灶位置、是否影像学阳性及临床表现密切相关,手术时间越早相对预后越好。