目的：探讨冠状动脉畸形的发生率、临床表现、诊断及治疗方法。 对象和方法：1655例选择性冠脉造影者中共检出冠状动脉畸形31例，包括冠状动脉瘘和冠状动脉起源畸形，分别对其临床表现、体征、冠脉造影、超声心动图、心电图、胸部平片等资料进行了回顾性分析。 结果： (1)共检出冠状动脉瘘12例，其中冠脉肺动脉瘘5例，右室瘘3例，右房瘘2例，左室、左房瘘各1例，另左回旋支动静脉瘘1例。除1例无临床症状，其余患者均有不同程度的胸闷、胸痛、心悸、气促表现。5例可闻及心脏杂音。2例超声心动图显示心肌局部运动减弱，1例心肌核素显像示局部心肌缺血。6例胸部平片示心脏房室扩大。 (2)共检出冠脉起源畸形18例，右冠脉(RCA)开口于主动脉后窦8例，左前降支(LAD)、左回旋支(LCX)共同开口于左冠窦4例，RCA开口于后窦之上部位2例，双支RCA2例，LCX开口于右冠窦1例，RCA开口于左冠窦1例，左冠脉肺动脉起源畸形1例。除左冠脉肺动脉起源畸形患者有临床以及超声心动图、心电图等表现外，其余17例均为伴随疾病之相关表现。 结论： (1)冠状动脉瘘发病较迟且无特征性临床表现，出现以下几种情况时应警惕其可能：彩色多普勒超声心动图检查有心腔、大血管内异常血流频谱 浙江大学硕士学位论文者或冠脉（包括冠状动脉起始之冠状窦）异常扩张；40岁以上出现不明原因持续性胸闷、胸痛、气促者，而辅助检查无明显异常；不明原因的心房、心室、或肺动脉扩大者：心脏听诊区尤其胸骨左右缘闻及局限性杂音而除外其他心脏疾病者。 （2）除1例左冠脉肺动脉起源畸形外，其余冠脉起源畸形患者均为在冠脉造影检查中偶然检出。但3例合并风湿性心脏瓣膜病，并均行瓣膜置换术，6例合并冠心病，其中1例行冠脉旁路搭桥术，因此正确诊断对于术式选择和手术安全无疑具有重要意义。