目的：通过回顾性整理分析我院近5年收治的长骨内生软骨瘤病例,探讨长骨内生软骨瘤的临床病理特点和治疗选择。方法：收集我院骨科肿瘤病区2009年1月1日至2013年12月31日收治的临床诊断为长骨内生软骨瘤病例共44例的资料,分别按病理特征、发病特点、临床表现、影像学表现、手术方式及疗效等进行归类和统计。结果：共44例患者,其中40例经病理证实为长骨内生软骨瘤,另4例病理诊断为低度恶性软骨肉瘤(Ⅰ级软骨肉瘤)。病理证实为长骨内生软骨瘤的40例病例,发病部位股骨组占38.1%,肱骨组占38.1%,胫骨组占16.7%,腓骨组占7.1%,桡骨和尺骨无发病病例。就诊时有症状者为26例(占65.0%),主要症状为受累部位的疼痛。44例患者的影像学资料X片、CT及MRI显示长骨骨干或者干骺端髓腔内病灶,绝大部分病灶内见点状、斑片状及其他形状钙化影。MRI表现为T1WI上呈现低信号,在T2WI呈高信号为主的混杂信号。影像学上均未见明显的骨皮质破坏、软组织肿块及骨膜反应。所有44例患者均行手术治疗,其中36例行病灶刮除灭活加植骨术。术后有效随访37例,均无复发、恶变。结论：长骨内生软骨瘤常见发病部位为股骨、肱骨和胫骨,而腓骨、桡骨和尺骨病变较为少见。患者往往无明显临床症状,主要症状为受累部位的疼痛。患者影像学检查X片、CT及MRI的表现结合病理学特点可协助诊断此病。临床上需要和低度恶性软骨肉瘤相鉴别。手术主要为病灶刮除灭活植骨术,手术预后较好。