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第一部分 心脏磁共振特征追踪技术评估梗阻性肥厚型心肌病患者心肌纤维化程度及其与室性心律失常的相关性研究目的:既往研究表明超声斑点追踪技术评估的心肌应变参数与肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy HCM）患者心肌纤维化（Myocardial fibrosis,MF）和室性心律失常（Ventricular arrhythmias,VA）有关。心脏磁共振特征追踪技术（Cardiac magnetic resonance feature tracking,CMR-FT）也可以进行应变分析,但尚不清楚它能否在传统钆对比剂延迟强化（Late gadolinium enhancement,LGE）的基础上提供更高的价值。本研究目的是探讨在行室间隔局部切除术的梗阻性HCM（obstructive HCM,HOCM）患者中,评估CMR-FT的应变参数与组织病理学MF和VA之间的关系,及其在LGE基础上提供的额外价值。方法:从2018年1月到2020年5月连续纳入123例射血分数正常且无冠脉狭窄的HOCM患者,患者在行室间隔局部切除术前均行CMR检查。异常增加的病理MF定义为高于9个无心血管疾病史的正常对照人群MF的平均值±2倍标准差。为了尽量与组织病理学MF的解剖部位对应,局部径向、周向和纵向应变及局部LGE均利用前间隔基底段和前间隔中段参数的均值表示。利用术前24小时动态心电图评估室性心律失常情况。结果:在局部LGE为阴性的HOCM患者中,与病理MF正常的患者相比,病理MF异常增加患者的局部周向应变（-22.63±9.09 vs.-16.93±5.68,P=0.003）、局部纵向应变（-22.16±7.47 vs.-15.89±5.67,P=0.001）和局部径向应变（37.88±12.02 vs.30.33±13.28,P=0.02）均明显受损。病理MF与局部周向应变（r=0.32,P＜0.001）、局部纵向应变（r=0.42,P＜0.001）和局部径向应变（r=-0.27,P=0.003）显著相关。在评估与病理MF相关性的单因素分析中,最大室间隔厚度（β,0.28[0.09,0.48];P=0.005）,左室流出道压差（β,0.05[0.002,0.09];P=0.04）,局部%LGE(β,0.13[0.05,0.22];P=0.003],局部周向应变（β,0.20[0.06,0.34];P=0.005）及局部纵向应变（β,0.29[0.16,0.42];P＜0.001）均与病理MF相关;在评估与VA相关性的单因素分析中,左房最大径（OR,1.06[1.01,1.12];P=0.02）,局部%LGE（OR,0.16[1.02,1.09];P=0.002）及局部纵向应变（OR,1.13[1.05,1.22];P=0.001）均与 VA的发生相关。在多因素分析中,局部纵向应变分别与病理MF（β,0.19[0.05-0.34];P=0.01）和VA的发生（OR,1.10[1.01-1.19];P=0.02）均独立相关。此外,与局部LGE相比,局部纵向应变在检测MF（P=0.001）和VA（P=0.048）有额外的增量价值。结论:在HOCM患者中,CMR-FT评估的局部纵向应变与病理MF和VA的发生独立相关。此外,在检测MF和VA时,它比LGE能提供更多的增量价值。第二部分 心脏磁共振特征追踪技术评估扩张型心肌病患者非同步运动及心脏再同步化治疗的预后目的:研究表明约三分之一的患者对心脏再同步化治疗（Cardiac resynchronization therapy,CRT）效果不佳,有些患者甚至发展为进行性心衰及心源性猝死。因此准确预测患者对起搏器的反应性至关重要。心脏磁共振特征追踪技术（Cardiac magnetic resonance feature tracking,CMR-FT）可以评估心室非同步运动。此外,CMR可以通过钆对比剂延迟增强（Late gadolinium enhancement,LGE）无创评估心肌纤维化,而LGE已被证实与非缺血性扩张型心肌病患者（Dilated cardiomyopathy,DCM）的全因死亡独立相关。本研究目的是探讨术前CMR-LGE检测的心肌纤维化与CMR-FT检测的心室非同步运动是否能预测DCM患者术后对CRT的反应性。方法:本研究回顾性纳入98例植入CRT的DCM患者,这些患者术前均行CMR检查。CMR-FT的非同步化运动参数通过评估16节段达峰时间的标准差（Standard deviation of the time-to-peak strain,TTP-SD）表示。两名有经验的医师视觉评估左心室心肌是否有LGE。左室射血分数（Left ventricular ejection fraction,LVEF）有改善定义为在术后6个月随访时超声提示LVEF较术前增加15%以上。然后对所有患者进行术后长期不良心血管事件随访。结果:有71例（72%）患者在植入CRT后LVEF显著改善。在CMR-FT评估的非同步运动参数中,LVEF有改善患者的纵向TTP-SD（98.07±27.73 vs.80.63±24.25,p=0.005）、径向 TTP-SD（105.71±32.37 vs.81.11±18.32,p＜0.001）和周向 TTP-SD（115.09±31.45 vs.78.92±23.37,p＜0.001）均显著高于无改善者。有事件的患者与无事件的患者相比,LGE阳性率明显较高（69.2%vs.17.4%,p＜0.001）,周向TTP-SD（79.77±25.37 vs.113.14±31.48,p＜0.001）及纵向 TTP-SD（79.92±26.42 vs.97.39±26.91,p=0.006）显著降低。多因素分析中,LGE 阳性（OR:0.14,95%CI:0.04-0.47,p=0.002）和周向 TTP-SD 的降低（OR:1.04,95%CI:1.02-1.07,p=0.002）与LVEF无改善独立相关。在平均2.5±1.1年的随访期间,有26例患者发生不良心血管事件,LGE 阳性（HR:3.52,95%CI:1.37-9.07,p=0.01）和周向 TTP-SD 的下降（HR:0.98,95%CI:0.96-1.00,p=0.03）仍与长期不良预后独立相关。此外,联合LGE和周向TTP-SD对评估植入CRT的DCM患者出现LVEF无改善（AUC:0.89,敏感性:84.5%,特异性:85.2%）和不良心血管终点事件（AUC:0.84,敏感性:76.9%,特异性:87.0%）的诊断效能最高,并且联合两个参数提高了对传统危险因子的预测性能（c统计量分别从0.68提高到0.89;从0.68到0.83）。结论:CMR评估的心肌纤维化和周向不同步运动与DCM患者植入CRT后LVEF无改善及出现不良心血管事件独立相关。该联合模型可提高鉴别那些不能从CRT中获益患者的能力。第三部分 心脏磁共振特征追踪技术评估致心律失常性右室型心肌病患者左室运动障碍及其预后价值目的:既往研究表明左心室（Left ventricular,LV）受累与心血管事件独立相关,然而左心室受累在致心律失常性右室型心肌病（Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）患者中的预后价值尚不明确。本研究目的是评估利用心脏磁共振特征追踪技术（Cardiac magnetic resonance feature tracking,CMR-FT）分析得出的左心室应变在ARVC患者中的预后价值。方法:回顾性分析我院2011年1月至2016年7月期间根据2010年专家工作组新修订的诊断标准确诊为ARVC的患者。所有患者均行CMR检查并收集其临床及心电图资料。利用后处理软件的组织追踪模块在电影序列上手动勾画心内膜及心外膜获得应变参数:整体纵向（Global peak longitudinal strain,GLS）,整体周向（Global peak circumferential strain,GCS）和整体径向（Global peak radial strain,GRS）的峰值应变。终点事件被定义为心脏死亡、心脏骤停复苏、心脏移植、持续室性心动过速或室颤或适当的心律转复除颤器（Implantable cardioverter defibrillator,ICD）放电。比较有事件组及无事件组患者的基线资料、CMR传统参数及心肌应变参数的差异,并通过单因素及多因素Cox回归模型评估患者发生不良心血管事件的独立预测因子。结果:本研究共纳入201例ARVC患者,平均年龄为37.90±14.45岁,其中男性141（70.1%）例。本研究随访时间为54.5±33.58月,期间有78例ARVC患者发生了终点事件。ARVC患者按照有无终点事件分为有事件组（78例）和无事件组（123 例）。有事件组患者的左室 GLS（-10.43±3.93 vs.-13.18±3.09,p＜0.001）、GCS（-13.41±4.88 vs.-16.87±3.60,p＜0.001）及 GRS（20.88±9.59 vs.26.80±9.12,p＜0.001）均明显小于无事件组,然而有事件组患者的右室GLS（-10.80±6.54 vs.-11.69±9.53,p=0.432）、GCS（-5.20±3.94 vs.-5.98±5.25,p=0.235）及 GRS（8.70±5.91 vs.10.59±7.98,p=0.056）与无事件组相比无显著差异。Kaplan-Meier生存曲线显示左室GCS≥-10.91患者的生存率显著低于左室GCS＜-10.91的患者（p＜0.0001）;左室GLS＞-10.95患者的生存率显著低于左室GLS＜-10.95的患者（p＜0.0001）;左室GRS＜27.66患者的生存率显著低于左室GRS ≥27.66的患者（p=0.0003）。我们进一步使用单因素Cox比例风险回归模型发现纽约心功能分级（New York Heart Association,NYHA）（HR:1.53,95%CI:1.13-2.06,p=0.006）、晕厥（HR:1.50,95%CI:0.96-2.36,p=0.077）、左心室心肌质量指数（HR:1.02,95%CI:1.00-1.03,p=0.029）、左心室射血分数（HR:0.97,95%CI:0.95-0.99,p＜0.001）、有无钆对比剂延迟强化（Late gadolinium enhancement,LGE）（HR:1.91,95%CI:1.22-3.00,p=0.005）、LV GLS（HR:1.10,95%CI:1.05-1.15,p＜0.001）、LV GCS（HR:1.11,95%CI:1.06-1.16,p＜0.001）及 LV GRS（HR:0.95,95%CI:0.93-0.97,p＜0.001）是 ARVC患者发生不良心血管事件的危险因素。在多因素Cox比例风险回归模型分析中,LV GLS（HR:1.12,95%CI:1.04-1.20,p=0.003）、NYHA 心功能分级（HR:1.50,95%CI:1.08-2.09,p=0.015）、LV GCS（HR:1.17,95%CI:1.07-1.28,p=0.001）及晕厥（HR:1.66,95%CI:1.05-2.65,p=0.032）与ARVC患者发生终点事件独立相关。结论:在本研究中,我们通过CMR-FT技术评估了左心室力学,并强调了其对ARVC患者潜在的预后价值。结果表明除了传统的NYHA心功能分级及晕厥以外,利用CMR-FT技术获得的左室应变参数是评估ARVC患者发生不良心血管事件的独立危险因素。