目的:探讨川崎病(Kawasaki Disease,KD)患儿调节性细胞亚群的异常机制。方法:急性期KD患儿48例,同年龄健康儿童28例为对照组。KD患儿分别于治疗前、后取血备检。1.采用流式细胞术检测外周血IL-35+Breg、Treg比例及PD-L1、CD169、PD-1、CD43、IL-12p35、IL-27EBI3、IL-12Rβ2、IL-27Rα、p STAT1、p STAT3、IL-10、TGF-β、CTLA4、STUB1、HSP70、USP7表达水平;2.实时荧光定量PCR检测SHP-2、PTEN、Vav、IL-1R1、IL-1RAP、IL-6Rα、gp130、TNFR1、My D88、RIP1 m RNA表达;3.采用免疫共沉淀-印迹法检测Foxp3蛋白泛素化水平;4.ELISA检测血浆IL-1β、IL-6、IL-12、IL-35、TNF-α浓度;结果:1.急性期KD患儿外周血IL-35+Breg及胞内IL-12p35、IL-27EBI3、IL-10表达明显降低(P<0.05),治疗后明显上调(P<0.05);2.Treg比例及胞内IL-12p35、IL-27EBI3、IL-10、TGF-β、CTLA4、Foxp3表达显著下调,Foxp3蛋白泛素化水平显著增加,治疗后明显恢复(P<0.05)。其中IL-35+Breg和Treg比例呈正相关(r=0.69,P<0.05)。KD合并冠脉损伤组(KD-CAL+)Treg比例及IL-10、TGF-β、CTLA4、Foxp3表达均低于无冠脉损伤组(KD-CAL-),Foxp3蛋白泛素化水平则高于后者,治疗后均明显恢复(P<0.05)。3.急性期KD患儿血浆IL-35浓度明显降低,TNF-α、IL-12浓度及CD14细胞PD-L1、CD169表达显者增加,CD19细胞IL-12Rβ2/IL-27Rα/p STAT1/p STAT3、PD-1/SHP-2/PTEN、CD43/Vav表达明显高于对照组,治疗后明显恢复(P<0.05)。4.急性期KD患儿CD4细胞USP7表达明显降低,STUB1、HSP70表达及 STUB1/USP7比值显著升高,且比值与Foxp3蛋白水平呈负相关(r=-0.56,P<0.05),治疗后均不同程度恢复(P<0.05)。其中KD-CAL+组USP7表达则明显低于KD-CAL-组,而STUB1、HSP70表达及STUB1/USP7比值均高于后者(P<0.05)。5.急性期KD患儿血浆IL-1β、IL-6、TNF-α浓度及CD4细胞IL-1R1/IL-1RAP/TLR4/My D88、IL-6Rα/gp130/p STAT3、TNFR1/RIP1表达显著上调,且KD-CAL+组前述各项均高于KD-CAL-组,治疗后明显降低(P<0.05)。其它TLR表达无改变(P>0.05)。结论:急性期KD患儿IL-35+Breg数量及功能异常可能是导致其免疫功能紊乱的重要因素之一,而Treg数量减少及功能低下可能与Foxp3蛋白泛素化异常有关。