背景： Ehlers—Danlos综合征Ⅳ型(EDS—Ⅳ)是一种以血管受累为突出特征的常染色体遗传疾病。早期诊断和治疗有一定难度，预后不佳。 材料和方法: 回顾性分析EDS—Ⅳ型伴有严重血管并发征的罕见1例病例。 结果: 患者，男，32岁。突发腰部疼痛，伴肉眼血尿，呼吸困难。三维CT动脉造影显示右肾动脉破裂，形成巨大血肿，侵破下腔静脉形成肾动脉—下腔静脉瘘。依据典型的临床表现，家族史和皮肤活检将患者确诊为Ehlers—Danlos综合征Ⅳ型。患者接受了腔内修复术，血肿扩张被迅速遏制，异常血流动力学被纠正。患者术后逐渐康复。 结论: 年轻患者发生自发动脉破裂，无论有无明确的家族史，都不能忽视诸如Ehlers—Danlos综合征Ⅳ型等的结缔组织代谢性疾病。Ehlers—Danlos综合征Ⅳ型患者行腔内修复是可行的，尤其是危重患者。