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背景肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)是一组以失代偿的肺动脉压力(Pulmonary arterial pressure,PAP)升高和持续进展性肺血管阻力(Pulmonary vascular resistance,PVR)升高为特征,最终导致右心衰竭和死亡的致命性疾病。PAH的发生首先是以肺血管重塑为病理改变,渐进导致肺血管性能的异常,从而引起PVR和PAP升高;结缔组织病相关性肺动脉高压(PAH associated with connective tissue diseases,PAH-CTD)是PAH中较常见类型,也是结缔组织病患者的主要死因。右心导管术(Right Heart Catheterization,RHC)是评估诊断PAH的―金标准‖,但不能检测肺血管性能异常,也不能区分不同类型PAH之间肺血管性能的微小改变,更不能明了肺血管不同节段之间结构差异对预后的影响。目的本研究应用血管内超声(Intravascular Ultrasound,IVUS)研究PAH患者,包括PAH-CTD患者肺血管的性能改变,以及研究影响其死亡率或预后的肺血管性能因素。方法自2011年7月至2014年3月,前瞻性连续纳入超声检测肺动脉收缩压≥40mm Hg的高度可疑PAH患者(n=51),行右心导管(RHC)和IVUS检查后分成3组:PAH-CTD组(第1组,n=25),其他类型PAH组(第2组,n=15)以及CTD无肺动脉高压组(第3组,n=11)。在IVUS下将每一测量血管分成近端(血管直径(vessel diameter,VD)>5mm者)和远端(VD<5mm者);又根据IVUS测量结果,将PAH患者(第1组和第2组)分为近端重塑型(近端血管的管壁厚度百分比(percentage of mean wall thickness,WTP)大于远端血管的WTP)(n=18)和远端重塑型(远端血管的WTP大于近端血管的WTP)(n=22)。对所有病人进行随访平均19±10月,评估比较各组间的临床指标、血流动力学特点、肺血管性能以及死亡率差异。结果共研究408段肺血管。PAH患者(第一组和第二组)和无肺高压者(第三组)相比,平均管壁厚度(MWT)(0.30±0.02和0.33±0.02 vs.0.21±0.02 mm,P<0.01)和管壁厚度百分比明显增高(WTP)(13.6±0.6和14.4±0.8 vs.9.6±1.0%,P<0.01)。PAH患者肺血管机械性能(Pulmonary vascular mechanical properties,PVMPs)较无肺动脉高压组差,表现为顺应性(Compliance)降低(8.9±0.8×10-2和6.3±0.7×10-2 vs.41.6±5.0×10-2mm2/mm Hg,P<0.01),扩张度(Distensibility)下降(0.8±0.1和0.6±0.1 vs.3.2±0.4%/mm Hg,P<0.01),弹性模量(elastic modulus,EM)(169.3±15.1和253.0±22.1 vs.43.8±4.3mm Hg,P<0.01)和僵硬指数β(Stiffness Indexβ)(4.2±0.4和5.2±0.3 vs.2.4±0.3,P<0.01)升高。.第一组PAH-CTD患者与第二组其它PAH患者相比肺血管机械性能较好,EM较低(169.3±15.1和253.0±22.1mm Hg,P<0.01)。肺血管机械性能和血流动力学之间存在显著幂相关,肺动脉收缩压(Systolic Pulmonary Arterial Pressure,SPAP)与顺应性(R2=0.7,P<0.001)、扩张度(R2=0.8,P<0.001)、EM(R2=0.7,P<0.001)有显著相关;肺动脉平均压(Mean Pulmonary Arterial Pressure,m PAP)与顺应性(R2=0.7,P<0.001)、扩张度(R2=0.7,P<0.001)、EM(R2=0.6,P<0.001)显著相关;肺血管阻力(Pulmonary Vascular Resistance,PVR)与顺应性(R2=0.6,P<0.001)、扩张度(R2=0.6,P<0.001)、EM(R2=0.5,P<0.001)显著相关。第一组患者CD3+T细胞百分数高于第二组(73.5±3.1 vs.61.1±0.7%,P<0.01)。20个PAH-CTD患者经靶向药物治疗后TGF-β1、ET-1、PF-4在6+月随诊时显著下降。PAH-CTD患者和其它PAH患者的生存曲线没有差别(12%vs 13%,P>.05),但是远端重塑型患者与近端重塑型患者相比,死亡率更高(23%vs.0%,P<.05),风险比为10.14。结论IVUS在PAH患者肺血管性能和生存率评估研究中起到非常重要的作用。PAH患者的肺血管性能与对照组相比明显较差,但PAH-CTD患者的肺血管性能较其他类型的PAH患者稍好,免疫反应可能在PAH-CTD形成中起到作用。PAH患者早期治疗有利于改善血流动力学和肺血管性能,PAH-CTD患者和其它类PAH患者的生存曲线无差异,但PAH中肺血管远端重塑型的患者的生存率相比近端重塑型的明显降低,提示IVUS对肺血管近远端重构分型可能有助于预测PAH高压患者的预后。