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目的:对儿童重症肌无力的临床特征与血清相关抗体进行分析,初步探索儿童MG血清相关抗体与临床特征的相关性,为诊疗方案的选择及预后判断提供依据。方法:收集2017年9月至2019年8月在我院神经内科住院确诊为MG且完善重症肌无力血清四项抗体检查的127例病例资料,详细记录每位患者的发病年龄、性别、临床症状、有无合并其他自身免疫性疾病、治疗方法、伴随药物副作用、临床转归等情况;总结儿童MG主要临床特征,并对AChR-Ab(+)组、AChR-Ab(+)合并Titin-Ab(+)/RyRAb(+)组、Titin-Ab(+)/RyR-Ab(+)组、血清抗体阴性组间的临床特征进行对比分析。结果:1.共纳入127例MG患儿,男女比为1:1.65,平均起病年龄为3.89±3.09岁,1-3岁患儿为主要人群,占总例数的63.78%(81/127);2.MGⅠ型患儿107例,占84.25%,MGⅡ型患儿19例,包括MGⅡa型8例,占6.29%,MGⅡb型11例,占8.67%,MGⅢ型患儿1例,占0.79%;3.新斯的明试验阳性率为98.43%(125/127),重复神经电刺激阳性率为18.89%(24/127),重症肌无力血清相关抗体AchR-Ab阳性率为70.86%(90/127),Titin-Ab及RyR-Ab阳性率均为24.41%(31/127),无Mu SK-Ab阳性患儿,血清抗体阴性患儿占20.47%(26/127);4.甲状腺功能异常率为25.19%(32/127),自身抗体检测异常率为25.98%(33/127),胸腺影增大伴密度不均2例(2/127,1.57%);5.经溴吡斯的明或溴吡斯的明联合糖质激素治疗后MG缓解率为74.47%,溴吡斯的明联合糖质激素治疗的疗效优于溴吡斯的明单药治疗(p=0.002),溴吡斯的明单药治疗失败后加用糖皮质激素的患儿预后优于不加用糖皮质激素的患儿(p=0.00);6.AChR-Ab(+)组、AChR-Ab(+)合并Titin-Ab(+)/RyR-Ab(+)组、Titin-Ab(+)/RyR-Ab(+)组、血清抗体阴性组在发病年龄的差异有统计学意义(p=0.00),在性别、临床分型、辅助检查、治疗及预后等方面差异无统计学意义((p>0.05)。7.在AchRAb阳性患儿中,AchR-Ab的滴度与患儿的病程呈现正相关性(r=0.29,p=0.018),与重复神经电刺激是否阳性存在显著差异(p=0.008)。结论:1.儿童重症肌无力女性多于男性,1-3岁为发病高峰期,临床表现主要以Ⅰ型(眼肌型)为主,全身型少见;2.儿童重症肌无力合并其他自身免疫性疾病少见,可伴有甲状腺功能异常;3.儿童重症肌无力合并胸腺瘤者少见,本组Titin-Ab及RyR-Ab阳性的患儿未发现胸腺瘤患者;4.儿童重症肌无力对激素治疗敏感,在单用溴吡斯的明治疗症状不缓解时,可联合糖皮质激素治疗;5.儿童MG血清抗体以AchR-Ab多见,各亚型间的临床表现及治疗反应未发现明显差异。AchR-Ab滴度与患者的病程呈正相关,与重复神经电刺激阳性率可能相关。