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研究目的:描述特发性炎性肌病(IIM)患者的临床资料和肌炎特异性自身抗体(MSAs)的分布特征,以及MSAs各类型与特定临床表型之间的相关性,从而有助于IIM的诊断、鉴别诊断、并发症预测及预后判断,指导临床医师选择更为个体化的治疗方案。研究方法:收集IIM患者的临床资料并检测其血清中MSAs。选取2017年11月至2018年10月在青岛大学附属医院就诊的IIM患者153例,其中皮肌炎(DM)患者122例,多发性肌炎(PM)患者31例,所有患者均符合1975年Bohan/Peter建议的PM/DM诊断标准。详细记录患者的基本信息、症状、体征及辅助检查结果,并采集患者的血样标本,应用免疫斑点法定性检测12项MSAs。对获得的数据进行统计学描述和相关性分析。所有数据采用SPSS17.0统计软件进行统计学分析,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:1.153例IIM患者中,有15例合并恶性肿瘤,占比9.80%。合并间质性肺病(ILD)的患者占50.98%(78/153),11.11%(17/153)的患者既往有他汀类药物的服用史。出现特征性皮疹的患者占75.16%(115/153),其中向阳疹最为多见,发病率约为59.48%(91/153)。42.48%(65/153)的患者出现转氨酶升高。出现肌无力的患者占79.74%(122/153),30.72%(47/153)的患者表现出吞咽困难,仅3例患者出现呼吸困难。患者心脏受累主要表现为心律失常、心包积液和心肌炎,发病率分别为20.26%(31/153)、16.99%(26/153)、2.61%(4/153)。实验测得MSAs阳性率为57.52%(88/153)。MSAs各项分型中最常见的为抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体和抗Mi-2抗体,阳性率分别为16.99%、15.03%、11.11%。未见抗PL-12抗体阳性者。2.根据患者血清中能否检测出MSAs,将样本分为MSAs阳性组及MSAs阴性组,比较两组患者的临床资料。MSAs阳性组比阴性组更易出现V型征(45.45%,27.69%,χ2=5.01,P=0.03)、关节炎(50.00%,32.31%,χ2=4.79,P=0.03)、ILD(61.36%,36.92%,χ2=8.94,P<0.01)及转氨酶升高(52.27%,29.23%,χ2=8.12,P<0.01),两组比较差异有统计学意义。3.按疾病类型将患者分为DM组和PM组,比较两组患者的MSAs分布特征。抗SRP抗体阳性对PM的诊断更具特异性(χ2=7.54,P<0.01),而抗MDA5抗体阳性对DM的诊断更具特异性(χ2=5.48,P=0.02)。4.Logistic回归分析结果:抗MDA5抗体阳性为关节炎的独立危险因素[OR=5.96,95%CI(1.97,18.04),P<0.01]。抗Jo-1抗体[OR=4.45,95%CI(1.66,11.93),P<0.01]和抗MDA5抗体[OR=4.38,95%CI(1.53,12.56),P<0.01]阳性分别为ILD的独立危险因素。抗Jo-1抗体[OR=4.15,95%CI(1.62,10.65),P<0.01]和抗NXP2抗体[OR=13.89,95%CI(1.57,122.56),P=0.02]阳性分别为转氨酶升高的独立危险因素。抗Jo-1抗体阳性患者更少出现向阳疹[OR=0.32,95%CI(0.12,0.83),P=0.02],抗Mi-2抗体[OR=6.83,95%CI(1.45,32.15),P=0.02]和抗MDA5抗体[OR=4.69,95%CI(1.42,15.50),P=0.01]阳性分别为向阳疹的独立危险因素。抗MDA5抗体阳性为Gottron征的独立危险因素[OR=8.30,95%CI(2.53,27.27),P<0.01]。抗Mi-2抗体阳性为“V”型征的独立危险因素[OR=44.03,95%CI(5.47,354.36),P<0.01]。抗TIF1-γ抗体阳性为“披肩”征的独立危险因素[OR=8.44,95%CI(1.33,53.72),P=0.02]。抗Mi-2抗体[OR=4.06,95%CI(1.35,12.24),P=0.01]和抗NXP2抗体[OR=7.42,95%CI(1.32,41.81),P=0.02]阳性分别为吞咽困难的独立危险因素,抗MDA5抗体阳性患者更少出现吞咽困难,但无统计学意义[OR=0.29,95%CI(0.06,1.34),P=0.11]。抗Jo-1抗体[OR=4.93,95%CI(1.32,18.39),P=0.02]和抗SRP抗体[OR=33.43,95%CI(2.69,414.93),P<0.01]分别为恶性肿瘤的独立危险因素。结论:1.MSAs与不同的临床表型有明显相关性,可作为预测指标指导临床工作。2.抗Jo-1抗体阳性患者需监测是否合并ILD,抗MDA5抗体和抗PL-7抗体阳性患者易发生快速进展型ILD。3.抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗TIF1-γ抗体阳性的患者应进行肿瘤的检测和随访。4.抗SRP抗体、抗HMGCR抗体、抗SAE抗体和抗NXP2抗体阳性的患者易发生严重的肌肉症状,应尽早积极治疗。