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目的总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特征及引流规律,探寻形态学之间的相互关系,评估患儿生存率并研究其术前死亡危险因素,深入对TAPVC的认识,为临床提供全面的术前评估。方法连续收集2014年(05月～2017年(08月期间在湖南省儿童医院确诊的TAPVC患儿。总结其临床及CT血管造影资料,随访其生存时间,进行分组并对比组间参数差异。运用寿命表分析法与Kaplan-Meier分析法评估其生存率及对比组间整体生存率,运用t检验及卡方检验对比组间参数差异,并用Cox回归模型分析死亡危险因素。结果共70例TAPVC纳入研究。患儿平均出生体重与正常儿无明显差异。42.9%的患儿存在肺静脉回流梗阻(PVO),PVO发生率心下型最高,心内型最低。心上型95%的PVO发生在垂直静脉,而心下型常发生于垂直静脉入口,或引流至门静脉造成PVO。合并畸形复杂多样,合并房间隔缺损(ASD)为100%,合并动脉导管未闭(PDA)为44.3%,其余合并畸形无集中趋势。PVO与入院年龄、PDA发生率、肺动脉与升主动脉内径比值(PA/AA)及ASD大小明显相关;ASD大小与入院年龄、右室壁与左室壁厚度比值(RT/LT)及PDA发生率明显相关;PDA与入院年龄、PVO及ASD大小明显相关;M(GI指数与入院年龄、PVO、PDA及ASD大小明显相关。无手术干预的TAPVC患儿,1、3、6个月以及1年的生存率分别为76%、61%、49%及38%,中位生存时间为4.8个月,一年后生存率趋向平稳。PVO组与无PVO组间,PDA组与无PDA组间,自然分娩组与剖腹产组间,不同类型TAPVC间,MGI指数大、小两组间整体生存率存在统计学差异。单因素分析时,合并PVO、合并PDA、剖腹产、心下型TAPVC及小MGI指数与患儿死亡危险相关,风险比分别为5.602、6.918、2.144、3.231及3.157;多因素分析时,合并PVO、剖腹产及小MGI指数为患儿死亡危险因素,风险比分别为3.333、2.448及6.452。结论TAPVC畸形对胎儿发育无明显影响。TAPVC形态学复杂,PVO发生率高,但其引流位置、路径及梗阻部位有规律可循。合并畸形多样,以ASD及PDA发生率最高,但ASID应该看作是TAPVC的组成部分。PVO严重影响患儿血流动力学及病理生理,从而影响患儿ASD大小、PDA的发生、入院年龄及生存时间。ASD大小多方面影响患儿临床及病理生理,可影响患儿左室发育、肺动脉压力、PDA的发生、体格发育、入院年龄及生存时间。PDA的存在是肺血管阻力高及病情较严重的反映,其发生受ASD大小、PVO等影响。MGI指数可反映ASD大小、PDA、PVO及肺动脉压力等多方面情况,是一项能综合反映患儿血流动力学及病理生理的形态学评估指标。无手术干预的TAPVC患儿1岁内死亡率高。合并PVO、剖腹产及小MGI指数是患儿死亡危险因素。