目的:通过分析我院小儿外科1987年1月至2007年1月收治的先天性胆管扩张症患儿,采用术式为囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术且术中行肝脏病理活检58例,以探讨先天性胆管扩张症导致胆汁性肝硬化的有关临床因素。并通过测定先天性胆管扩张症患儿肝功能各指标的水平和肝脏彩超,比较患儿手术前后肝功能的变化及肝硬化的转归情况。应用上述研究结果指导临床治疗与评价预后。方法:根据术后病理报告肝脏病理改变程度将研究对象分为三组:肝硬化组、肝硬化前期组、正常肝细胞组,对每个患儿均采用以下处理:术前及术中仔细测定囊肿的位置、形态、大小,术前一周内测定肝功能相关指标,包括T-BIL、D-BIL、A/G、AST、ALT、ALP、GGT并行囊肿及肝脏彩超检查;术中观察肝脏大体病理,取肝右叶下缘组织送病理检查;术后6个月内要求病人复诊,再次测定上述肝功能指标和复查肝脏彩超,所得结果分别作为术前组和术后组,用统计学方法对结果进行分析和处理。结果:肝硬化组患儿囊肿大小的平均值高于其他两组,肝脏的病理损害也更严重;年龄分布上肝硬化组明显小于其他两组,差别有显著性意义;术后组与术前组测定肝功能相关指标,差别有显著性意义;术后肝硬化组复查彩超,大多数患儿肝脏病理损害得到明显改善。结论:①胆道梗阻是先天性胆管扩张症导致肝脏病理损害的主要原因,先天性胆管扩张症Ⅰ型患儿囊肿越大,对胆流动力学影响越大,对肝脏的影响也越大。②先天性胆管扩张症患儿发病年龄越小,出现症状越早,则肝硬化机会越大。③对已合并胆汁性肝硬化的先天性胆管扩张症患儿仍应持积极态度,胆道梗阻解除后肝硬化仍有逆转的可能。