鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤是一种罕见的疾病,其发生率在逐年增加,诊断年龄在65周岁到70周岁之间。最常见的症状是单侧的鼻衄及鼻塞。发生部位主要是鼻中隔及鼻侧壁。恶性黑色素瘤的诊断主要是根据组织学检查。组织诊断主要是根据肿瘤免疫组织化学标记物。手术治疗是首要的治疗方式。鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤对放射治疗具有抵抗性,但是当患者手术边缘阳性、局部复发、进展及患者拒绝手术时,治疗方式采用放射治疗。辅助放射治疗用于提高患者的局部控制率。决定患者生存率的最重要的因素主要是外科手术边缘。化疗主要是用于姑息性治疗或者是远处转移的患者。鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤5年生存率小于40%,病人的局部复发率达50%,远处转移也比较常见。因其症状具有非特异性,就诊时,往往处于疾病晚期,预后不良。本文通过归纳总结国内外最新文献资料,并作进一步的综合分析,探讨鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的研究进展。有望为临床治疗提供理论依据。