儿童白血病生物学特征的临床调查分析

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目的:总结分析儿童白血病的临床特点,了解其生物学特征,为临床诊疗工作提供参考。方法:对近3年来我院确诊的274例儿童白血病初发病例相关临床资料进行回顾性调查研究,继而总结分析儿童白血病的生物学特征。结果:1.发病趋势:近3年来,我院收治的初发儿童白血病病例逐年增加,由2010年66例,上升到2012年89例。2.年龄分布:发病年龄在5月~14岁之间,以1~4岁为发病高峰。3.性别分布:男性发病率高于女性,男∶女比例约为1.63∶1。4.形态学分型:急性淋巴细胞白血病(ALL)最常见,占73.42%,急性髓系白血病(AML)次之,占24.05%,慢性白血病(CL)少见,其中慢性髓系白血病(CML)仅3例,未见慢性淋巴细胞白血病(CLL)病例。ALL以L1型最多见,占60.34%。AML以M3、M5型发生率最高,均占AML的33.33%。5.免疫学分型:ALL以B细胞型(B-ALL)多见,占86.24%,T细胞型(T-ALL)相对较少,占11.93%。6.细胞遗传学:ALL患儿染色体核型异常检出率31.17%,其中染色体数目异常检出率28.57%,以假二倍体最常见,其次为高超二倍体;染色体结构异常检出率7.79%,以t(4;11)(q21;q23)易位多见;CML患儿t(9;22)(q34;q11)易位多发。7.分子生物学:白血病患儿融合基因检出率为47.25%。ALL中,B-ALL以TEL/AML1融合基因最多见,占19.12%,T-ALL以SIL/TAL1多见,占50%,而AML则以PML/RAR α多发,占64.29%,PML/RAR α为急性早幼粒细胞白血病(APL)特有融合基因。8.季节分布:儿童白血病发病率以夏、秋季略高,冬、春季略低。9.感染、环境因素、恶性肿瘤家族史为儿童白血病发生的可能危险因素。10.临床分型:ALL患儿危险度分级以中标危组多见。11.治疗反应:ALL患儿完全缓解率为91.47%,AML为80%,ALL预后较AML好。而AML中,APL完全缓解率为86.67%,预后好于其他AML亚型。12.急性高白细胞白血病(AHLL)发生率在AML中高于ALL,而在ALL患儿中,又以T-ALL相对多见,融合基因以与T-ALL相关的SIL/TAL1多见,该型患儿预后差。结论:1.儿童白血病发病率呈上升趋势,以1~4岁为发病高峰,男性发病率高于女性,夏秋季发病率略高。2.感染、环境因素、恶性肿瘤家族史为白血病发生的可能危险因素。3.ALL在儿童白血病中最常见,其免疫学分型以B-ALL为主,遗传学改变常见假二倍体、高超二倍体、TEL/AML1融合基因等,临床分型以中标危患儿多见。4.AML患儿相对少见,形态学分型以M3、M5型多见,APL(即M3)常见的融合基因为PML/RAR α。AML患儿预后较ALL差。5. AHLL发生率在AML中高于ALL,而在ALL患儿中,又以T-ALL(?)中发生率较高。AHLL患儿完全缓解率明显低于AL总体样本。
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