目的探讨儿童先天性气管支气管软化症的临床特征,提高医务人员对其的认识,减少误诊、漏诊。方法回顾性分析2012年1月1日至2016年12月31日于苏州大学附属儿童医院呼吸科住院治疗并首次经电子支气管镜检查诊断为先天性气管支气管软化症且合并支气管肺炎的患儿,共137例,作为“气道软化组”,通过对其临床资料收集,进行综合分析。另外,回顾性分析同时期因支气管肺炎在苏州大学附属儿童医院呼吸科住院治疗并行电子支气管镜检查且排除气道软化的患儿,共36例,作为“非气道软化组”,收集其临床资料。结果1.一般资料:(1)气道软化组共137例,其中男104例,女33例,男女比约为3:1。年龄范围1月~31月,其中≤12月者111例,占81.02%(男:86,女:25)。>12月且≤24月者24例,占17.52%(男:16,女:8)。>24月者2例,占1.46%(男:2,女:0)。(2)非气道软化组共36例,其中男25例,女11例。两组性别比例无统计学差异(P=0.428>0.05)。(3)气道软化组年龄为7.00(4.35~11.40)月,非气道软化组年龄为9.45(6.33~12.08)月,两组年龄比较无统计学差异(P=0.079>0.05)。(4)气道软化组入院前天数为15(7~30)天,非气道软化组入院前天数为17.50(6.25~30.00)天,两组比较无统计学差异(P=0.586>0.05)。(5)气道软化组住院天数为10(7~15)天,非气道软化组住院天数为11.50(9.00~14.75)天,两组比较无统计学差异(P=0.212>0.05)。2.软化部位及程度:(1)137例病例中,支气管软化症85例,气管支气管软化症27例,气管软化症25例,其中支气管软化症占62.04%。(2)软化累及支气管病例中,右侧支气管软化52例,左侧支气管软化41例,左右侧均有支气管软化19例。(3)137例病例中,单发性软化87例,多发性软化50例。单发性软化病例中,累及气管25例,占28.74%。(4)多发性软化病例中,同时累及两个部位的软化29例,占58%。(5)137例病例中,中度软化101例,轻度软化27例,重度软化9例,其中中度软化占73.72%。(6)不同年龄段患儿软化程度无统计学差异(P=0.501>0.05;P=0.116>0.05;P=0.221>0.05)。(7)137例病例中,合并喉软化25例。合并其它气道异常之间,软化程度无统计学差异(P=0.331>0.05)。3.临床表现:(1)多发性软化患儿呼吸困难比例较单发性软化患儿高,两组有统计学差异(P=0.033<0.05)。(2)不同软化程度之间,临床表现无统计学差异(P=0.960>0.05)。(3)气道软化组较非气道软化组:气促比例高(29.93%VS8.33%),两组有显著统计学差异(P=0.008<0.01);呼吸困难比例高(25.55%VS2.78%),两组有显著统计学差异(P=0.003<0.01);吸气性三凹征比例高(24.82%VS5.56%),两组有统计学差异(P=0.011<0.05);重症肺炎比例高(29.20%VS11.11%),两组有统计学差异(P=0.027<0.05)。4.肺部普通X线摄影及普通CT检查:结果均未提示气管、支气管软化,主要为肺部炎症的表现:肺部点片状影98例,肺气肿11例,肺不张6例,肺实变1例,气管或支气管狭窄2例,支气管变细1例,支气管欠通畅1例,支气管阻塞1例,纵隔疝1例。5.合并症5.1.支气管肺炎:不同软化程度组之间,肺炎严重程度无统计学差异(P=0.571>0.05)。不同软化范围组之间,肺炎严重程度无统计学差异(P=0.184>0.05)。5.2.除气道软化外的其它系统发育异常:心脏病13例,脑性瘫痪3例,癫痫2例,生长发育迟缓2例,脑损伤综合征1例,21-三体综合征2例。6.137名患儿接受常规治疗,同时在电子支气管镜下根据病情需要进行灌洗、清除分泌物治疗,住院时间为10(7~15)天。结论1、先天性气管支气管软化症多见于1岁以内男性儿童。2、支气管软化症相对常见,右侧软化较左侧常见。软化程度以中度为主,合并喉软化最为常见。3、先天性气管支气管软化症患儿合并肺部感染时临床表现较不伴气道软化患儿更为严重。4、肺部普通影像学检查对诊断先天性气管支气管软化症的帮助不大。