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目的:总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及肝组织病理特征,以提高对本病的认识。方法:观察分析83例患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫功能及肝组织病理特点并进行统计学分析。结果:本组女性76例,男性7例,女性占:91.6%,男性与女性之比约为1:11,平均年龄(53.48±11.8)岁。临床表现以乏力最为多见(63/83,占75.9%),其次为纳差(55/83,占66.3%),黄疸(43/83,占51.8%),脾肿大(41/83,占49.4%),水肿(22/83,占26.5%),皮肤瘙痒(18/83,占21.7%),干燥综合征(6/83,占7.2%),肝肿大(4/83,占4.8%)。大多数患者肝功能改变以血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平明显升高,[分别为(330.58±255.03)U/L和(255.58±234.65)U/L],53%(44/83)的患者血清总胆红素水平≥28umol/L,以直接胆红素升高为主,而血清ALT、AST水平仅轻中度升高,分别为(85.58±72.84)U/L和(93.24±63.15)U/L。免疫功能检查抗线粒体抗体(AMA)阳性率最高(73/83,占88%),其次为抗-线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性59例(59/83,占71.1%),抗核抗体(ANA)阳性50例(50/83,占60.2%),64.9%(37/57)患者血清IgM升高,36.8%(21/57)患者血清IgG增高,31.6%(18/57)患者IgA升高。92.9%(52/56)的患者红细胞沉降率升高54.04±29.85mm/h。21例肝穿患者中Ⅰ期4例,Ⅰ-Ⅱ期6例,Ⅱ期1例,Ⅱ-Ⅲ期5例,Ⅲ期1例,Ⅲ-Ⅳ期4例,其中纤维组织增生17例,假小叶形成4例,小胆管改变最明显,包括消失(8例)、增生(15例)等,胆管周围细胞浸润共有16例,汇管区细胞浸润现象也非常明显,浸润细胞包括淋巴细胞(20例),部分有淋巴滤泡形成(3例)、浆细胞(18例)、中性粒细胞(4例)和嗜酸性粒细胞(12例),此外肝细胞改变:碎片状坏死(4例)、点状坏死(15例)、灶状坏死(6例),水肿(18例)、部分嗜酸变(4例)、淤胆(4例)和肉芽肿(5例)等也是特征性表现。结论:PBC主要累及中老年女性,主要表现为乏力、纳差、黄疸,部分患者早期可无症状,血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期,对诊断有重要意义。