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目的:分析难治性狼疮性肾炎患儿的临床特征;观察胸腺肽辅助助治疗难治性狼疮性肾炎的疗效及安全性。方法:根据1997年风湿病学会修订的系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准和狼疮肾炎诊断标准,收集2011年10月至2015年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的4例接受胸腺肽辅助治疗的难治性狼疮性肾炎患儿,分析并比较4例难治性狼疮性肾炎患儿使用胸腺肽前,后的临床表现、疾病活动性、实验室检查、治疗方案的变化及疾病转归。结果:1)1号病人在使用胸腺肽前已有3年病程,主要表现为眼睑水肿,ANA1:640,ds-DNA10.7IU/ml,C3、C4低下,ALB25.2g/L,24小时尿蛋白3.15g,肾活检示病理类型为IV-G,曾予以美卓乐(甲泼尼龙片)及环磷酰胺治疗,效果不佳,后予以调整治疗方案为美卓乐(甲泼尼龙片)及他克莫司(又名FK506),并加用胸腺肽辅助治疗;经治疗,患儿临床表现好转,眼睑水肿消失,SLEDAI下降为4分,尿蛋白转阴,免疫功能提高,病情完全缓解。2)2号病人在使用胸腺肽前有1年病程,主要表现为下肢水肿和高血压,C3、C4低下,ALB29.3g/L,24小时尿蛋白4.09g,肾活检示病理类型为Ⅲ型,曾予以美卓乐(甲泼尼龙片)及骁悉(吗替麦考酚酯),仍有大量蛋白尿及水肿,后予以整治疗方案为阿赛松(曲安西龙片)、他克莫司(又名FK506)及纷乐(羟氯喹片),并加用胸腺肽辅助治疗;经治疗,患儿下肢水肿消失,SLEDAI下降为2分,尿蛋白下降为630mg/24h,免疫功能提高,病情部分缓解。3)3号病人在使用胸腺肽前有5年病程,主要表现为全身水肿和高血压,ds-DNA11.21IU/ml,24小时尿蛋白2.76g,肾活检示病理类型为IV型,曾予以美卓乐(甲泼尼龙片)、爱若华(来氟米特片)、反应停(沙利度胺片),效果欠佳,后予以整治疗方案为美卓乐(甲泼尼龙片)、爱若华(来氟米特片)及他克莫司(又名FK506),并加用胸腺肽辅助治疗;经治疗,患儿全身水肿消失,SLEDAI下降为2分,尿蛋白转阴,免疫功能提高,病情完全分缓解。4)4号病人在使用胸腺肽前有2年病程,主要表现为面部红斑和高血压,ds-DNA11.21IU/ml,24小时尿蛋白1g,肾活检示病理类型为Ⅲ+IV型,曾予以美卓乐(甲泼尼龙片)、骁悉(吗替麦考酚酯)治疗,病情未见好转,后予以整治疗方案为美卓乐(甲泼尼龙片)及他克莫司(又名FK506),并加用胸腺肽辅助治疗;经治疗,患儿红斑消失,SLEDAI下降为2分,尿蛋白转阴,免疫功能提高,病情完全分缓解。结论:1.胸腺肽辅助治疗难治性狼疮性肾炎,可以改善患儿的临床症状;提高患者免疫功能;改善实验室指标;可以有助于激素顺利减量。2.胸腺肽辅助治疗难治性狼疮性肾炎是安全的。3.本研究因样本量较少,尚须进一步扩大样本研究。