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目的:探讨血清脑利钠肽和超声心动图右心功能指标:右室面积变化率(Fractionalarea change,FAC)、心肌工作指数(Tei指数)、右室长轴整体收缩期应变和应变率(Global longitudinal strain and strain rate,GLS和GLSR)和右室游离壁基底段和中段收缩期应变(Basal freewall strain,Sb和Middle freewall strain,Sm)在小儿左向右分流先心病相关肺动脉高压中的变化,分析血清BNP浓度与肺动脉收缩压(Pulmonary arterysystolic pressure PASP)和肺、体循环分流比率(Qp/Qs)的相关性及与超声右心功能指标间的相关性,并进一步评价血清BNP对先心病合并肺动脉高压的诊断价值。方法:选择左向右分流先心病65例,分为先心病未合并肺动脉高压组(无PAH组)17例,先心病合并肺动脉高压组(PAH组)48例,PAH组再按肺动脉压力分成轻度PAH组15例、中度PAH组18例、重度PAH组15例。同时选择年龄性别相匹配的外科择期手术住院患儿30例作为对照组。所有入选者超声心动图检查均在抽血后48小时内进行,机器使用GE VIVID7。保存主、肺动脉内径、各个瓣膜口血流频谱及二维标准心尖四腔心连续三个心动周期动态图像,导入GE VIVID7 Echopac工作站进行后处理。血清BNP用酶联免疫吸附法测定。计量资料数据以(?)±s表示,用单因素方差分析法比较各组间血清BNP浓度、超声FAC、Tei指数、二维应变和应变率的变化,采用直线相关分析法、逐步回归法分析血清BNP与PASP、Qp/Qs及超声右室功能指标之间的关系。结果:1.PAH组患儿血清BNP浓度明显高于无PAH组和对照组(P＜0.01),BNP浓度随着肺动脉高压程度的加重而增高(P＜0.05)。2.右室Tei指数在PAH组患儿明显高于对照组和无PAH组(P＜0.01)。重度组Tei指数与其他三组有明显差异(P＜0.05)。3.右室FAC、GLS、GLSR、Sb、Sm在PAH组明显低于无PAH组和对照组(P＜0.01),FAC、GLS、Sb随着肺动脉压力程度升高而下降(P＜0.05)。4.血清BNP浓度与左向右分流先天性心脏病患儿的肺动脉收缩压(PASP)呈显著正相关(r=0.659,P＜0.001)和分流量(Qp/Qs)呈正相关(r=0.323,P=0.025)。5.血清BNP与Tei指数呈显著正相关(r=0.505,P＜0.001),与GLS呈显著负相关(r=-0.625,P＜0.001),与GLSR呈负相关(r=-0.318,P=0.028),而与FAC相关无统计学意义(r=-0.166,P=0.261)。6.逐步回归发现右室长轴整体应变(GLS)和右室Tei指数是血清BNP的独立预测因子(r分别为-0.403和0.178,P＜0.01和P＜0.05)。血清BNP测定有助于对左向右分流先心病肺动脉高压的诊断,ROC曲线下面积为0.968,95%可信区间为(0.93,1.01)P＜0.001。结论:1.左向右分流先心病相关肺动脉高压患儿血清BNP升高,且BNP浓度随着肺动脉高压程度升高而增加。血清BNP与左向右分流先心病患儿肺动脉收缩压和分流量Qp/Qs呈正相关,说明血清BNP可以反映左向右分流先心病的容量和压力负荷,可作为先天性心脏病的辅助诊断及疾病严重性评估的客观指标。2.Tei指数在先天性心脏病伴肺动脉高压组明显高于无PAH组和对照组,在重度PAH组明显升高。右室FAC和GLS、Sb、Sm、GLSR在左向右分流先心病合并肺动脉高压患儿减低,说明先心病伴PAH患儿右室功能减低;FAC、GLS、Sb随着肺动脉压力程度升高而下降,说明右室功能减低程度与肺动脉压力程度相关,FAC、GLS、Sb可以判断不同程度肺动脉压力,有助于临床诊治工作。3.血清BNP与超声Tei指数、GLS、GLSR有很好的相关性,可用来联合判断先天性心脏病患儿右心功能。血清BNP浓度变化对左向右分流先心病相关肺动脉高压有较高的诊断价值。