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目的该研究通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)经心脏矫治术后仍合并PAH患者的随访,探讨CHD-PAH心脏矫治术后残余PAH患者手术治疗的远期预后。方法研究选择自2004年6月至2014年12月就诊北京安贞医院小儿心脏科,CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的病例,收集患者的术前及术后检查包括体格检查、超声心动图、心导管检查等资料,分析CHD-PAH经心脏矫治术的远期预后。结果入选92例患者,年龄(2.44~60.26)岁,平均年龄为(22.50±19.85)岁;手术年龄(1.33~53.99)岁,平均手术年龄(16.53±13.54)岁;平均WHO心功能2.20±0.30,平均6分钟步行试验(6MWT)距离为481.74±80.74米,平均Borg评分1.53±1.14,平均经皮血氧饱和度(Sp O2)94.91±4.51%。其中64例完善术前心导管检查,肺动脉平均压为72.23±12.83 mm Hg,主动脉平均压为85.57±11.91mm Hg,平均PVR10.79±5.04 Wood·U。其中40例完善术后心导管检查,检查术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。在随访期间,最短随访时间为6个月,最长随访时间28.32年,中位随访时间13.67年,平均随访时间6.03±4.54年。所有患者均存活,无死亡病例;术后63例(68.48%)行靶向药物治疗,29例因无临床症状或者家庭经济条件未行靶向药物治疗,其中12例接受强心、利尿及补钾治疗,17例无任何药物治疗;WHO心功能与术前相比,22例(23.91%)减低,61例(66.30%)无明显改善,9例(9.78%)较术前明显改善;术后出现晕厥6例(6.52%)、咯血4例(4.35%)、心律失常(室上性心动过速)3例(3.26%)、右心衰竭7例(7.61%)。结论CHD-PAH心脏矫治术后残余PAH的患者,虽然术后肺动脉压力未降至正常,但远期随访结果示大部分患者心功能较术前无明显降低;且与IPAH患者相比,其出现晕厥、咯血、心衰的机率低,远期生存率高,但患者仍需要长期靶向药物治疗及规律随访。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺高压危象发生率低。雾化吸入Iloprost,在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用