目的:通过回顾分析47例布加综合征的临床特征,了解不同类型布加综合征的特点,提高临床医师对布加综合征的认识,为临床诊断、治疗该病提供依据并帮助提高诊治水平。方法:收集1997年9月—2015年12月期间于大连医科大学附属第一医院住院,并符合布加综合征诊断标准的47例患者,整理其一般情况、临床表现、体征、实验室检查结果、影像学检查、治疗方法和预后等临床资料,并按徐克分型法分型,用描述性的统计方法对其特征进行分析。结果:共收集47例符合标准的布加综合征患者。其中有男性患者26例,女性21例,男:女=1.24。平均发病年龄52岁,发病高峰年龄段为50-60岁。将所收集的布加综合征病例按徐克分型法进行分析,其中I型3例(6.38%),II型19例(40.43%),III型4例(8.51%),IV型21例(44.68%),以IV型最常见。患者自症状出现至诊断为布加综合征的中位间隔时间为:1年,最短1天,最长30年。并发疾病及可能病因:8例(17.02%)患者有慢性病毒性肝炎病史,5例(10.64%)患者有下肢静脉血栓栓塞症,肿瘤患者4例(8.51%)。4例肿瘤患者中1例为右侧乳腺癌患者,其余3例均为肝癌患者(其中1例合并慢性乙型病毒性肝炎病史)。47例患者最常见的临床表现为腹胀(29/47,61.7%),其次为双下肢肿胀(24/27,51.06%)。最常见的体征前三位分别是:双下肢水肿(29/47,61.7%)、胸腹壁静脉曲张(22/47,46.81%)、腹水症阳性(17/47,36.17%)。血常规结果呈现脾功能亢进(血象三系减少)者6例(12.77%),血小板减少症(Plt<100×10^9/L)者28例(59.57%)。肝功能检查示谷丙转氨酶(Alanine aminotransferase,ALT)升高者10例(21.28%),谷酰转肽酶(Gamma-glutamyl transpeptidase,γ-GT)升高者31例(65.96%),碱性磷酸酶(Alakaline phosphatase,ALP)升高者7例(14.89%),总胆红素(total bilirubin,TBil)升高者37例(78.72%),其中17例为显性黄疸,占所有胆红素升高者的45.95%。凝血象检查示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)延长超过4秒(s)者3例(6.38%)。与数字减影血管造影术(Digital Subtraction Angiography,DSA)检查相比较,彩色多普勒超声、计算机断层扫描(Computed Tomography,CT)平扫、CT增强扫描、CT静脉血管造影(CT venography,CTV)及磁共振静脉血管成像(Magnetic resonance venography,MRV)各自的诊断阳性率分别为85.71%、33.33%、70%、100%、100%。47例患者中有1例患者于治疗前死亡,12例患者保守治疗,4例患者行经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS),余30例患者接受介入治疗。I型布加综合征患者介入治疗方法选择无明显偏向性,II型患者中有12例(63.16%)采用血管成形术,IV患者中有11例(52.38%)采用血管成形术+支架置入术,仅有III型患者采用血栓抽吸或置管溶栓术。8例布加综合征患者有因治疗后复发而再次入院的记录,复发时间从术后1个月至术后3年,平均复发时间间隔为19个月。结论:1、布加综合征临床表现多样,常有腹胀、双下肢水肿、胸腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张和/或色素沉着等临床表现及体征,对合并肝脏肿大的门脉高压患者应警惕布加综合征的可能。2、影像学检查对布加综合征的诊断、治疗起重要作用。彩超可作为首选筛查方法,CTV、MRV对不宜或拒绝行DSA检查的患者有较高的诊断价值,DSA则即是最准确的诊断方法,也可以在检查同时进行治疗。3、布加综合征治疗方法的选择与疾病的具体分型相关。目前我国临床常以介入治疗为主,II型患者常采用血管成形术,IV患者采用血管成形术+支架置入术较常见,III型患者因合并远端血栓形成故多采用血栓抽吸或置管溶栓术。4、布加综合征应早发现、早治疗,即可以预防门脉高压并发症的发生,又可以促进肝脏功能的保护与恢复。