【摘 要】
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目的:分析以神经系统症状为突出表现的血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopeniapurpura,TTP)的临床特点、诊治经过及转归,提高对该病早期诊断与治疗的水平。方法:收集2010年1月至2018年6月在我院接受诊治的TTP患者共63例,对其中2 5例以神经系统症状为突出表现的患者的临床资料进行分析。结果:25例患者中男10例,女15例,中位年龄55(22-84
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目的:分析以神经系统症状为突出表现的血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopeniapurpura,TTP)的临床特点、诊治经过及转归,提高对该病早期诊断与治疗的水平。方法:收集2010年1月至2018年6月在我院接受诊治的TTP患者共63例,对其中2 5例以神经系统症状为突出表现的患者的临床资料进行分析。结果:25例患者中男10例,女15例,中位年龄55(22-84)岁。以神经精神症状首发者18例(72.0%),其中5例(27.8%)曾误诊为急性脑卒中事件。除神经系统表现外,其他症状包括血小板减少(100%)、微血管病性溶血性贫血(76.0%)、肾功能异常(64.0%)、发热(36.0%),仅6例(24.0%)患者表现出经典“五联征”。18例(72.0%)患者检测ADAMTS13活性均<5%。16例(64.0%)患者完善头颅影像学检查,其中阳性结果者10例(62.5%),分别为脑梗塞(70.0%)、脑出血(20.0%)、恶性肿瘤脑转移(10.0%),MRI检出率(80.0%)高于CT(33.3%),最终5例(50.0%)患者经治疗后颅内影像学病灶完全消失。接受血浆置换者24例(96.0%),其中有效率为54.2%(13/24)。12例(48.0%)患者最终死亡,死亡组患者肌钙蛋白、总胆红素、间接胆红素均高于治疗有效组(P=0.027,P=0.019,P=0.007)。中位随访51个月,1例患者出现复发,1例患者遗留脑梗死后轻度肢体活动障碍。结论:TTP患者神经系统症状多不典型,误诊率高,ADAMTS13活性测定有助于早期诊断。头颅影像学改变具有一定的可逆性,MRI检查的诊断价值高于CT。血浆置换是治疗首选方案,效果不佳者可加用免疫抑制剂及利妥昔单抗等。肌钙蛋白、总胆红素尤其是间接胆红素升高者预后不佳。
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