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目的:探讨血浆置换联合其他免疫治疗对难治性重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDA受体)脑炎的临床疗效及安全性。方法:收集广西医科大学第一附属医院、第二附属医院自2015年1月至2018年12月收治的16例难治性重症抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,包括基本信息、临床表现、辅助检查、治疗情况、不良反应及预后(改良Rankin评分),进行回顾性分析。16例患者CSF抗NMDA受体抗体均呈阳性,其中11例患者血清抗NMDA受体抗体阳性,5例患者血清抗NMDA受体抗体阴性。结果:16例重症抗NMDA受体脑炎患者,男性10例,女性6例,年龄17~52岁,平均(28.81?11.50)岁。所有患者均出现精神行为异常;12例(75%)患者出现语言障碍;11例(68.75%)患者出现意识障碍;10例(62.5%,)患者出现癫痫发作,其中4例(25.00%)患者出现癫痫持续状态;9例(56.25%)患者出现不自主运动;5例(31.25%)患者出现自主神经功能紊乱,7例(43.75%)出现中枢性通气不足。7例(43.75%)因中枢性低通气或癫痛持续状态入住重症监护室。所有患者先均予糖皮质激素冲击治疗,其中6例患者加用丙种球蛋白,在评估患者疗效不佳后,16例患者接受63次血浆置换治疗。血浆置换后改良Rankin量表至少降低1个级别的患者有12例,有效率为75.00%。其中1例患者血浆置换后复查,血清抗NMDA受体抗体由滴度1:10变为阴性,脑脊液抗NMDA受体抗体滴度由1:32下降为1:3.2,其余患者没有复查抗NMDA受体抗体。血清抗中NMDA受体抗体阴性患者,血浆置换后改良Rankin量表至少降低1个级别的患者有4例,有效率为80.0%。血清抗NMDA受体抗体阳性患者,血浆置换后改良Rankin量表至少降低1个级别的患者有8例,有效率为72.73%。血浆置换治疗血清抗NMDA受体抗体阴性与血清抗NMDA受体抗体阳性的抗NMDA受体脑炎的临床疗效无统计学差异(P=0.635)。所有患者在63次血浆置换治疗中,有4次出现不良反应(6.35%),不良反应依次为:过敏反应(3.17%)、血小板减少(1.59%)和PE管路凝血(1.59%)。无致死的严重不良反应。结论:在难治性重症抗NMDA受体抗体脑炎的治疗中,血浆置换可能是一种安全、有效的治疗方法。