背景与目的：　　渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome，ODS)是一种急性、非炎症性、继发性脱髓鞘疾病，根据累及颅脑的不同部位，分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)两种类型。其中，CPM是指脑桥基底部的对称性脱髓鞘病变;而累及脑桥以外的部位，如双侧对称的基底节区、丘脑、大脑皮质深部等部位的脱髓鞘病变称为EPM。ODS常继发于其他基础疾病，如:慢性低钠血症的快速纠正、营养不良、慢性酒精中毒、肝移植、肾脏疾病、垂体瘤等。其发病机制目前尚不明确，较认可的假设是慢性低钠血症或低渗透压的快速纠正引起脑细胞脱水和继发神经损伤。ODS随其累及部位的不同而表现出多种临床症状，如肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍等。ODS较少见，发病率尚不明确，既往有研究者通过3247例尸检发现ODS的发病率为0.5％。其常继发于其他基础疾病且临床表现多样，临床许多科室都有可能遇到，因此很可能造成误诊、误治，从而耽误病情。随着磁共振技术的应用，该病的确诊率有所提高。目前国内外关于该疾病的文献主要集中在个案报道。本研究通过回顾性分析作者医院收治的20例ODS患者的年龄、性别、基础疾病、临床表现、血清电解质、脑脊液检查、颅脑磁共振、治疗及预后等临床资料，结合国内外相关文献，总结该病病因、临床表现、治疗及预后，期望提高临床医生对该病的认识。　　资料与方法：　　回顾性分析自2011年3月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的20例ODS患者临床资料。纳入标准:①有营养不良、慢性酒精中毒、肝移植、肾脏疾病、垂体瘤等基础疾病或发病前有快速纠正慢性电解质紊乱的治疗措施;②突然出现肢体瘫痪、意识障碍、吞咽困难、构音障碍、帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍等神经系统症状;③颅脑磁共振有脑桥或（和）脑桥外如基底节或其他部位的对称性脱髓鞘表现，发病早期颅脑磁共振可能正常。排除标准:①引起上述症状的其他疾病，如可逆性后白质脑病、脑梗塞、其他明确原因引起的帕金森综合征、多发性硬化等;②不能或不愿意行磁共振成像检查的患者，如义齿较多、带有心脏起搏器、心脏支架术后、颅内血管支架术后等。　　对纳入的20例ODS患者资料进行总结、分析及讨论。包括:年龄、性别、发病诱因、临床表现、血清电解质、脑脊液检查、脑电图、颅脑磁共振、从发病到确诊时间、治疗方案、预后等。　　结果：　　1.本组20例患者，女性13例，男性7例，患者发病年龄最小25岁，最大69岁。中位年龄54.5岁，高发年龄50～69岁。　　2.本组20例患者，血清电解质紊乱的患者有16例(80％)。其中低钠血症有13例(65％)，低钾血症有11例(55％)，高钠血症2例(10％)，低氯血症1例(5％)。2例(10％)患者电解质情况不详。2例(10％)患者血清电解质正常。发病诱因包括早孕反应1例(5％)，头晕、频繁呕吐3例(15％)，纳差4例(20％)，应用垂体后叶素2例(10％)，应用吲达帕胺1例(5％)，垂体瘤3例(15％)，肝移植术后应用他克莫司3例(15％)，糖尿病合并肝硬化1例(5％)，脾切断流术后1例(5％)，长期饮酒合并营养不良1例(5％)。　　3.本组20例患者，7例(35％)出现不同程度的意识障碍，10例(50％)出现肢体无力，13例(65％)出现不同程度的言语障碍，8例(40％)出现吞咽困难，6例(30％)出现缄默，5例(25％)出现行动迟缓，2例(10％)出现肢体震颤，1例(5％)出现手足徐动，3例(15％)出现尿便障碍，4例(20％)出现精神行为异常，2例(10％)有癫痫发作，1例(5％)出现行走不稳。体格检查发现，12例(60％)有肢体肌张力增高，5例(25％)病理反射阳性。　　4.本组20例患者，16例行脑脊液检查。16例(100％)脑脊液白细胞含量、糖、氯化物均正常，1例(6.3％)脑脊液压力轻度升高，3例(18.8％)白细胞分类异常。10例行脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测，10例(100％)均阴性。　　5.本组20例患者，6例患者行脑电图检查。2例(33.3％)未见明显异常，1例(16.7％)轻度弥散异常，3例(50％)弥漫性慢波。　　6.本组20例患者，均行颅脑磁共振检查。其中2例(10％)未发现异常。余18例患者中，仅累及脑桥者2例(10％)，仅累及脑桥外者4例(20％)，既累及脑桥外又累及脑桥者12例(60％)，合并脑皮质层状坏死2例(10％)。本组20例患者中，14例(70％)脑桥受累，13例(65％)双侧基底节受累，8例(40％)双侧丘脑受累，3例(15％)双侧中脑受累，1例(5％)双侧侧脑室受累，2例(10％)双侧大脑脚受累，2例(10％)双侧皮层受累，双侧大脑半球、双侧小脑半球及海马受累各1例(5％)。有3例(15％)患者复查颅脑MRI发现颅内脱髓鞘范围扩大。　　7.本组20例患者，从发病到确诊时间，平均确诊时间约15天，出现神经系统症状至颅脑MRI出现异常的平均时间约5.7天。　　8.电话随访本组20例ODS患者发现，完全康复者5例(25％)，遗留神经系统症状者13例(65％)，死亡患者2例(10％)。3例肝移植患者中，1例死亡，1例持续植物状态，1例生活不能自理。　　结论：　　1.ODS最常见的诱因是慢性低钠血症的快速纠正。　　2.ODS患者颅内脱髓鞘部位先出现在双侧基底节，后出现在脑桥。　　3.ODS患者多数预后较差，早期诊断，早期治疗，可能改善预后。