先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称赫希施普龙病(Hirschsprung’s disease，HD)，是小儿外科常见的先天性消化道畸形，是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20％。先天性巨结肠症的病理基础为消化道远端乙状结肠和直肠肌间神经节细胞缺乏或发育障碍，导致肠管痉挛和肠蠕动消失，形成功能性肠梗阻，临床上也称为“无神经节细胞症”。先天性巨结肠症如不及时治疗，有20％～30％的患儿在新生儿期并发小肠结肠炎，严重时常常因中毒性休克而死亡。先天性巨结肠症的临床特征为患儿出生后胎粪排出延迟，表现为出生后24～48h无胎粪排出或仅有少量，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎粪排出。本病的发生率为1／2000～1／5000，男性多于女性，男女患儿发病之比约为4∶1，并且具有一定的家族倾向，有家族史的患儿达4％，由于近年来先天性巨结肠症的发病率有明显增高的趋势，因此本病越来越引起人们的重视，虽然目前有多种手术方式可以治疗先天性巨结肠症，但是每种手术方法各有利弊，疗效也不尽相同。研究目的对目前改良Soave术式治疗先天性巨结肠症进行回顾性研究，与Duhamel术式治疗先天性巨结肠症进行比较，了解改良Soave术式和Duhamel术式的优缺点，为临床工作中正确选择治疗先大性巨结肠症的手术方式提供依据。资料与方法收集2003年1月至2006年12月郑州大学第一附属医院小儿外科全部先天性巨结肠症的手术病例资料，其中行改良Soave手术治疗128例，男103例，女25例，年龄2w～14y，其中＜3m18例，3m～ly56例，1～3y24例，3～5y19例，6y以上11例；行Duhamel术式治疗40例，男31例，女9例，年龄10d～9y。平均12m±11m。将改良Soave术式治疗患儿和Duhamel术式治疗患儿的临床资料进行对比性研究，评价两种术式治疗先天性巨结肠症的远期疗效。患儿术后并发症的评定：统计两种术式术后患儿的吻合口和肺部感染、结肠回缩、吻合口狭窄、肠梗阻、小肠结肠炎、尿储留、污粪失禁和便秘复发等并发症，采用SPSS10.0软件以x~2检验对数据进行统计学处理。患儿术后排便功能的客观评定：测量术后直肠肛管压力差(mmHg)、肛管高压区长度(mm)和钡灌肠下的肛管直肠角(度)，所得实验数据采用均数±标准差表示，采用SPSS 10.0软件以t检验对数据进行统计学处理。结果采用改良Soave术式治疗先天性巨结肠症患儿的235例中，出现吻合口和肺部感染、结肠回缩、吻合口狭窄、肠梗阻以及小肠结肠炎等近期并发症为6％，治愈率为94％，未发现结肠回缩及便秘复发等远期并发症，患儿术后排便功能的客观评定：肛管直肠压力差21.04±11.27mmHg，接近正常儿童的23.5±2.5mmHg，肛管高压区长度16.88±5.3mm，肛管直肠角91.07±13.6度。Duhamel术式治疗的40例患儿中，出现吻合口和肺部感染、结肠回缩、吻合口狭窄、肠梗阻以及小肠结肠炎等近期并发症为22％，治愈率88％，便秘复发等远期并发症的发生率较高，一般为7.5％。患儿术后排便功能的客观评定：肛管直肠压力差13.24±7.86mmHg，小于正常儿童，肛管高压区长度9.57±5.07mm，肛管直肠角116.33±12.21度。Duhamel手术治疗先天性巨结肠症时患儿的近期并发症和远期并发症均高于改良Soave手术治疗，两者间比较差异有统计学意义(P＜0.05)；患儿术后排便功能的客观评定，改良Soave手术治疗先天性巨结肠症患儿术后排便功能效果优于Duhamel手术，两者间比较差异有统计学意义(P＜0.05)。结论①改良Soave术式治疗先天性巨结肠症时适应症广，手术操作简便，无需开腹，(部分病人由于直肠垂直或者结肠系膜过短，采用腹腔镜游离系膜，即腹腔镜辅助下手术)损伤小，避免了术后肠粘连等并发症的出现；治愈率高，仅在直肠肌鞘内剥离直肠粘膜，对肛周括约肌及盆腔神经的损伤最小，对剥去粘膜的残留直肠肌鞘(痉挛段)采用后壁纵行劈开以防止术后便秘复发，因不剥离直肠全层故可最大限度地避免损伤周围脏器及神经，术后大便失禁，神经原性膀胱，阳痿等并发症少。②Duhamel术式治疗先天性巨结肠症时因遗留有无神经节细胞的直肠前壁，常引起直肠肛管狭窄或便秘复发，严重时再次手术。且术后放置Duhamel钳时间较长，患儿痛苦较大，家属难以接受。③改良Soave术式是较Duhamel术式更适合先天性巨结肠症治疗的手术方式。