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目的：研究分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点及诊疗情况，以期提高临床医生的诊疗水平。方法：收集2006年1月1日至2013年12月31日于广西医科大学附属肿瘤医院和广西医科大学第一附属医院住院治疗并确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的病历资料，回顾性分析性别、年龄、分类、临床表现及治疗方案。结果：共入组120例患者，其中男77例，女43例（男女比例为1.79：1），中位诊断年龄为8.3岁。小于15岁的青少年中，SS-LCH有36例，MS-LCH有39例；大于15岁的患者中，SS-LCH有28例，MS-LCH有17例；有器官功能损害的患者有21例；小于2岁的婴幼儿中，伴有危险器官损害的占83.3%。入院首发症状有无痛性肿物（50例）、疼痛（45例）、皮疹（11例）、跛行步态（10例）、发热（7例）、耳流脓（4例）、视物模糊（2例）、腹泻（1例）、皮肤黄染（1例）、活动后气促（1例）、多尿（1例）。SS-LCH单纯手术治疗的有84.3%；达到较好反应有93.5%。MS-LCH以化疗为主的全身治疗占64.2%，达到较好反应的占75.0%。全组共10例复发（4例SS-LCH、6例MS-LCH）。生存分析显示LCH的分类、分级（以年龄、分类、受浸器官数目分级）与LCH的预后相关（P<0.05）。结论：1.LCH多见于青少年；青少年中，MS-LCH较SS-LCH多见，成年人中，SS-LCH较MS-LCH多见；小于2岁的MS-LCH的婴幼儿容易伴随危险器官损害。2.LCH临床表现多种多样，可涉及多个相关学科，应加强各学科间的交流、合作，提高LCH诊断水平。3.目前LCH治疗主要运用传统的老药，新一代抗肿瘤药物的研究与使用，将是未来研究的方向。4. LCH的分类、年龄、受浸器官数目及有无危险器官受浸与LCH的预后相关。