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[目的]探讨UPJO所致小儿重度肾积水的诊断和治疗方案的选择。[方法]回顾性分析福建医科大学附属第一医院小儿外科2008年1月至2012年12月收治的23例UPJO所致重度肾积水患儿的临床病例资料。[结果]23例患儿术前均行B超检查，并结合MRU、CTU、SPECT等检查诊断明确，择期行离断式肾盂输尿管成形术，其中3例（13.0%）患儿先一期行肾造瘘术，再分别于3周～1月后二期行离断式肾盂输尿管成形术，术后患肾均得以保留。1例（4.4%）因尿外渗而延长至15天才拔除输尿管支架管，其余22例（95.6%）患儿均在术后10天左右拔除输尿管支架管。拔除输尿管支架管1～2天后经肾造瘘管注入美兰显色或行碘油造影检查以了解吻合口通畅程度，其中11例（47.8%）患儿造影提示吻合口通畅，无吻合口漏尿或狭窄情况发生，5例（21.7%）患儿造影仍提示存在有吻合口轻度狭窄，7例（30.5%）患儿造影时提示输尿管无显影，但造影剂均可在膀胱内显影，注入的美兰可顺利随尿液排出。有2例（8.7%）术前合并泌尿道感染患儿，术后出现发热、脓尿等感染加重情况，予积极治疗后感染控制，其余患儿术后均恢复良好，顺利拔除肾造瘘管，痊愈出院。出院后所有患儿定期随访，复查B超均显示患肾积水程度减轻或消失，无因吻合口狭窄或肾积水加重而二次住院手术病例。[结论]1.UPJO所致小儿重度肾积水经B超、MRU或CTU及SPECT检查均可明确诊断，且SPECT可定量测定患肾分肾功能。2.UPJO所致小儿重度肾积水一经诊断，应尽早行手术治疗；对于巨大肾积水但还可确定能否保留患肾者，可一期先行肾造瘘术，再根据患儿恢复情况决定二期手术方式。3.UPJO是引起重度肾积水的最常见病因，主要采用离断式肾盂输尿管成形术，小儿患者术中可放置输尿管支架管外引流。4.对于重度肾积水患儿都应尽量保留患肾。