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目的: 评价一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂畸形的重度僵硬性先天脊柱侧弯的安全性和有效性。 方法: 回顾性分析自2007年9月至2010年11月在我院采用一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂(split spinal cord malformation,SSCM)的重度僵硬性先天脊柱侧弯(congenital scoliosis,CS)患者29例,男11例、女18例;年龄12～28岁,平均(15.5±3.6)岁。合并I型SSCM患者11例、II型SSCM患者18例。术前冠状面Cobb角80°~135°,平均97.2°±17.8°;柔韧性4.0％~28.3%,平均13.4%±7.5%。对合并I型脊髓纵裂畸形的患者,截骨矫正脊柱侧弯畸形前先切除骨性纵隔;对合并II型脊髓纵裂畸形的患者直接行截骨矫正脊柱侧弯畸形,而对于脊髓纵裂不直接进行手术处理。 结果: 所有患者随访24～68个月,平均(40.3±17.1)个月。手术时间395~895min,平均(553.6±112.9)min;术中失血量1000~9600ml,平均(3520.7±2154.3)ml;术中输血量800~8850ml,平均(3541.4±1933.6)ml。术后主弯冠状面矫正率47.2%~96.7%,平均(64.3%±11.0%);末次随访主弯冠状面矫正率40.7%~94.5%,平均(61.2%±11.5%%);矫正率丢失0.3%~8.9%,平均(2.9%±2.3%)。7例患者术后出现并发症(24.1%,7/29):术后即刻3例暂时性神经损害症状加重(10.3%,3/29)、2例脑脊液漏(6.9%,2/29)、1例胸膜破裂(3.4%,1/29)、1例泌尿系感染(3.4%,1/29);无永久性神经损害并发症。术后即刻3例神经损伤症加重的患者分别于出院后1周、3个月、6个月恢复至术前水平或较术前改善。 结论: 一期后路脊椎截骨术治疗合并脊髓纵裂畸形的重度僵硬性先天脊柱侧弯是安全有效的。与分期手术相比一期手术并未增加术后神经并发症的风险。但手术时间较长,术中出血量较大。