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目的:探讨粘胆症的病因分布临床表现、诊断和治疗方法。方法:报告2例粘胆症病例资料,并对相关文献进行复习。结果:主要临床表现为黄疸和胆管炎,大量粘液性物质积聚在扩张的胆管腔内为其共同特征。1例切除原发病灶,近期随访效果好;另1例姑息性胆道引流,术后黄疸持续存在。结论:粘胆症有着较广的病因分布,提示胆胰管系统潜在病变,包含各种良恶性肿瘤以及其前驱病变,术中胆道镜是帮助诊断和治疗的有效手段,治疗以外科手术为主,胆管癌并粘胆症的病人其预后比无粘胆症者较佳。