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目的:通过收集新疆医科大学附属肿瘤医院治疗的31例上皮样肉瘤的临床资料,分析上皮样肉瘤(ES)的临床特点、诊疗与预后的影响因素,为临床的诊疗提供依据。方法:对我院2010年1月至2015年12月间收治并获得随访31例上皮样肉瘤临床资料进行回顾性分析和生存分析,总结其临床特点,术前诊断,及术后复发的相关数据,以性别、年龄、肿瘤类型、肿瘤大小、有无放化疗、INI1表达情况为因素,进行复发因素的相关性分析。结果:本组6例患者死亡,5年总生存率78.8%。31例均获随访,随访时间为3-56个月,中位时间为27个月。5年复发率为70.9%,在单因素分析中,影响5年复发率的因素为肿瘤的类型及肿瘤大小,其中肿瘤>5cm与≤5cm相比,肿瘤近端型与远端型相比,前者的5年复发率均高于后者(p<0.05)。全组中CD34阳性表达占90.3%,INI1表达缺失占83.9%。对于肿瘤与周围血管神经界限不清的患者,给予术前放疗后可手术治疗,避免截肢。结论:上皮样肉瘤术前需要临床、影像学、病理学相结合,明确诊断及鉴别诊断,广泛切除仍是治疗的主要方式。INI1的表达缺失可以帮助ES的诊断及鉴别诊断,但不能提示预后,而肿瘤大小及肿瘤类型与预后有关。术前适行调强放疗可以缩小ES肿瘤大小,在局部晚期的患者中,可以避免截肢带来的不便,提高患者收益率。