[目的]研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的颅脑核磁共振成像(MRI)改变与临床表现的关系，分析ALS的颅脑弥散张量成像(DTI)特点，评价MRI及DTI在ALS诊断中的价值。　　 [方法]对49例ALS患者的临床和影像学资料进行回顾性分析，颅脑MRI呈现皮质脊髓束(CST)异常改变者构成MR/阳性组，共10例，无异常改变者构成MRI阴性组，共39例；此外，对1例患者的DTI及弥散张量纤维束成像(DTT)结果进行单独分析。　　 [结果]MRI阳性者共10例(占20.4％)；MRI阳性组的起病年龄较MRI阴性组小，且两组相比较差异有显著性(P<0.01)，锥体束征较MRI阴性组明显(P<0.01)；两组的病程相比较无统计学差异(P>0.05)；DTI显示CST等广泛纤维束的各向异性值(FA)减低，DTT示CST严重缺失。　　 [结论]虽然颅脑MRI呈现异常改变与ALS临床表现有一定关系，但在临床诊断ALS的患者中，MRI阳性率较低，可见MRI对ALS并不敏感，仅作为参考标准，而DTI技术可能对ALS的诊断有所帮助，有待进一步研究。