目的：定量研究先天性外耳道闭锁和狭窄患者的颞骨HRCT影像资料,分析不同耳道发育状态下颞骨畸形的类型和特点。方法：本研究为回顾性分析。收集2008年12月-2012年10月至复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的71例先天性外中耳畸形患者的颞骨连续HRCT影像资料,其中44例患者有术前及术后1年内的电测听资料。71例患者中,男性42位,女性29位,年龄6-44岁,平均11.9岁。共有55个闭锁耳,41个狭窄耳,46个正常耳。对比外耳道闭锁组和狭窄组的颞骨HRCT影像差异,9个参数包括：Js评分系统、耳廓Marx分级、耳道内侧直径、锤砧复合体面积、鼓室腔容积、乳突气房容积(狭义)、面神经垂直段长度、面神经垂直段与脑板的位置。入组标准为：临床诊断为先天性外中耳畸形,颞骨HRCT资料完备,无中耳炎病史或其它中耳乳突病变,无外中耳手术史,无头颅颞骨外伤史。外耳道狭窄的定义为外耳道最宽处直径小于4nm,包括外耳道膜性闭锁、外耳道胆脂瘤,不伴外耳道骨壁破坏及胆脂瘤进入鼓室；外耳道闭锁定义为外耳道先天性的完全骨性闭锁,对照组为狭窄耳、闭锁耳的对侧耳。本研究通过复旦大学附属眼耳鼻喉科医院伦理委员会的审批。结果：Js评分和面神经垂直段长度值比较,闭锁组大于狭窄组,狭窄组大于正常组(t检验,P<0.05)。86%(31/35)的Ⅲ度小耳畸形伴外耳道闭锁,54.8%(23/42)的Ⅱ度和Ⅰ度小耳畸形伴外耳道狭窄(x2检验,P<0.001)。闭锁组、狭窄组和正常组的鼓室腔容积分别为0.33±0.08ml、0.40±0.14ml和0.57±0.10ml(P<0.05),乳突气房容积分别为3.57±1.88ml、3.83±2.37ml和4.28±1.60ml(P>0.05)。面神经垂直段的位置在起点和终点层面比较,闭锁组相对正常组,面神经前移、外移(t检验,P<0.05)；在起点层面,闭锁组相对狭窄组,狭窄组相对正常组,面神经前移、外移(t检验,P<0.05)。颞下颌关节后移和面神经前移共同导致外耳道闭锁组潜在耳道内侧直径(7.08mm)小于狭窄组(9.18mmm)和对照组(11.21mm)(P<0.05)。锤砧骨最大截面面积,闭锁组、狭窄组和对照组分别为15.63±6.42mmm2、20.20±3.02mmm2和21.54±2.82mm2(P<0.05)。三组脑板位置相比,差异无显著统计学意义(P>0.05)。颞骨总体发育越好,乳突、鼓室气化越好,耳道、锤砧骨发育越好,面神经垂直段的位移改变就越少(Spearman秩和检验,正相关)；外耳道狭窄组术前听力与闭锁组相比,无统计学差异(t检验,P>0.05),术后1年内的听力,外耳道狭窄组明显好于闭锁组(t检验,P<0.05)。结论：颞骨HRCT能准确显示外耳、中耳畸形的特点和程度。耳廓、中耳的发育与外耳道的畸形发育密切相关；与正常耳道组相比,闭锁组和狭窄组的面神经位置表现为一定程度的前移和外移。外耳道狭窄组的术后听力改善好于闭锁组。