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第一部分Sweet综合征的临床特征目的:探讨伴或不伴血液系统恶性肿瘤Sweet综合征(Sweet syndrome,SS)患者的临床表现,实验室检查特点,治疗结局,分析其病情及预后,以指导临床诊疗。方法:收集2010年10月至2019年6月期间在我院门诊和住院诊断为SS患者的临床资料,性别年龄不限,符合von den Driesch修订诊断标准,包括临床表现,实验室指标(血常规,血沉,C反应蛋白,抗核抗体系列,感染指标),影像学资料(胸部CT、B超)以及其他检查如骨髓活检组织病理、淋巴结活检组织病理等,治疗用药与结局。依据是否伴发血液系统恶性肿瘤分为两组,I组为SS伴血液系统恶性肿瘤,II组为SS不伴血液系统恶性肿瘤。结果:共有37例SS患者纳入研究,其中男性16例,女性21例,平均发病年龄为53岁。10例为恶性肿瘤相关型SS:9例均伴血液系统恶性肿瘤(9/37,24%),分别为急性髓系白血病(4/9,44%)、骨髓增生异常综合征(4/9,44%)和多发性骨髓瘤(1/9,11%);另外1例为SS伴肝癌患者。I组9例(男4例,女5例)伴血液系统恶性肿瘤患者平均发病年龄为51岁,II组28例(男12例,女16例)不伴血液系统恶性肿瘤,平均发病年龄为54岁。I组平均血红蛋白(p=0.007)和血小板水平(p=0.013)明显低于II组。系统性糖皮质激素是最常见的治疗方法(24/37,65%)。I组4例患者最终死亡(44%);而在II组,死亡率为14%。结论:外周血血红蛋白或/和血小板水平明显下降的SS患者伴发血液系统恶性肿瘤的风险较高。第二部分Sweet综合征的皮损组织病理特征目的:阐明SS伴或不伴血液系统恶性肿瘤患者的皮损组织病理特征并评价其诊断价值。方法:回顾性分析2010年10月至2019年6月期间在我院门诊或住院诊断为SS并进行了皮损活检患者的病例资料及皮损组织病理表现,由两位皮肤病理医生独立阅片并进行诊断。结果:37例SS患者均进行了皮损活检并纳入研究。在组织病理特征方面,所有病例均伴真皮中性粒细胞为主的致密炎细胞浸润(37/37,100%),其他常见病理改变有:附属器周围炎细胞浸润(19/37,51%),真皮乳头高度水肿(26/37,70%),棘层肥厚(20/37,54%)和胶原变性(16/37,43%)。炎细胞浸润模式以弥漫性浸润为主(30/37,81%),有4例浸润深度累及真皮浅层(4/37,11%),19例深达真皮中层(19/37,51%),14例深及真皮深层甚至皮下脂肪层(14/37,38%)。其他参与浸润的炎细胞有淋巴细胞(10/37,27%),组织细胞(8/37,22%),嗜酸性粒细胞(4/37,11%)和浆细胞(4/37,11%)。在SS伴血液系统恶性肿瘤组中观察到1例伴急性髓系白血病的患者皮损真皮内有白血病细胞浸润。结论:伴血液系统恶性肿瘤的SS其皮损组织病理表现与经典型SS的病理特征相似,临床上不能单纯依靠皮损组织病理评估SS患者是否存在潜在血液系统恶性肿瘤的风险。某些情况下伴血液系统恶性肿瘤的SS患者皮损可能同时出现白血病细胞浸润,可证实SS与皮肤白血病同时发生。