目的了解先天性小耳畸形的诊断及手术方法,分析外耳道、中耳畸形与语频听阈的关系和手术治疗中的问题。方法回顾性分析2000～2008年本科收治的24例29耳先天性小耳畸形的患者,对其听力及畸形程度进行分级,对手术方法进行总结,16耳行耳廓再造一期+外耳道成形+听力重建术,行外耳道成形+听力重建术患者5耳。结果畸形程度各不相同,听骨链存在的畸形主要有锤骨头固定、锤骨缺如、锤砧融合、砧骨发育不全或缺如、砧骨固定、镫骨发育不全、镫骨底板固定、卵圆窗缺如等,听力检查主要为中重度耳聋及重度耳聋,并对外耳道、中耳畸形内语频听阈的差异及两者的关系进行统计学分析得出,外耳道、中耳畸形的三型内语频听阈有统计学差异(P<0.05),两者之间的呈正相关有统计学意义(P<0.05),畸形越重,语频听阈越高,出现支架外露患者有1例,外耳道再次狭窄患者3例,切口感染患者2例,感音神经性聋患者1例,耳后瘢痕较重患者有1例。结论先天性小耳表现复杂多样,术前详细的影像学和听力学评估是保证手术成功的前提,术中根据患者的具体情况选择最佳的手术方式是提高疗效的关键。