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目的比较FLT3-ITD突变阳性与FLT3-ITD突变阴性的非急性早幼粒细胞性白血病(APL)的急性髓细胞白血病(AML)患者的临床特征、疗效以及预后,并探讨不同治疗方案对FLT3-ITD突变阳性的急性髓细胞白血病患者的疗效。方法选取2009年1月至2014年12月就诊于本中心的177例AML(非APL)患者,根据FLT3-ITD基因突变情况分为FLT3-ITD突变阳性组及FLT3-ITD突变阴性组,比较两组的临床特征、诱导缓解率、1年和2年的无事件生存(EFS)及总体生存率(OS)。分析两组患者中难治性白血病与非难治性白血病患者间预后的差异,并进一步探讨伴有或不伴有NPM1基因突变对FLT3-ITD基因突变阳性患者预后的影响。然后比较接受不同治疗方案的FLT3-ITD突变阳性的AML患者的生存情况。结果177例AML患者中包括FLT3-ITD突变阳性患者83例,FLT3-ITD突变阴性患者94例,FLT3-ITD阳性患者中初诊时外周血白细胞大于或等于100x10E9/L者明显多于FLT3-ITD阴性患者(P<0.001),但两组在年龄、性别、FAB分型等方面无明显差异。FLT3-ITD突变阳性AML的诱导缓解(cR)率为39%,显著低于FLT3-ITD突变阴性AML的56%(P=0.036)。FLT3-ITD突变阳性AML患者1年及2年无事件生存率分别为40%及14.8%,低于FLT3-ITD突变阴性AML组(60%及38.4%,P=0.018及P=0.002),且FLT3-ITD突变阳性患者的总体生存率(1年OS及2年OS)明显低于FLT3-ITD突变阴性患者(P<0.001)。FLT3-ITD突变阳性AML患者中联合表达NPM1者占41%,FLT3-ITD+/NPM1-组患者的总体生存率优于FLT3-ITD+/NPM1+组,且差异具有统计学意义(P=0.026)。FLT3-ITD突变阳性与阴性患者在继发为难治性白血病上无统计学差异(P=0.21),且FLT3-ITD突变阳性组中难治性白血病患者(FLT3-ITD+/难治)与FLT3-ITD突变阴性组中难治性白血病患者(FLT3-ITD/难治)的总体生存率间的差异亦无统计学差异(P=0.171),两组间的差异主要存在于非难治性白血病患者的比较上(P=0.011)。FLT-ITD突变阳性的AML患者中接受异基因造血干细胞移植组比单纯化疗组的总体生存率显著提高(P<0.001)。靶向治疗对这类患者预后的影响不明显(P=0.199)。结论FLT3-ITD突变阳性AML患者具有初诊时易合并白细胞增高、诱导缓解率低、无事件存活率低的特点。联合存在NPM1基因突变对FLT3-ITD突变阳性AML患者的长期生存率有影响。异基因造血干细胞移植可以改善这类患者的预后,靶向治疗能否改善FLT3-ITD突变阳性AML患者的预后还需进一步研究。