目的了解结缔组织病(CTD)住院患者的死亡原发病构成、死亡原因,为CTD的临床诊治干预提供初步的流行病学资料,提高对其死亡原因的认识,积极予以临床干预,从而改善预后,降低病死率。方法回顾性分析2002年3月至2008年11月湘雅医院风湿免疫科住院治疗所有CTD死亡病例,分析其死亡原发病、死亡原因及其相关因素。结果CTD住院患者共3961例,死亡80例,住院病死率病死率2.0%。其中男性12例,女性68例,男女比例为1:5.67,死亡年龄11～72岁,平均44.0±15.1岁,总病程10天～33年,中位数14.5月。CTD死亡构成比前3位疾病为:SLE、PM/DM、SSc,分别占CTD总死亡人数的55.0%、17.5%和7.5%。住院病死率前3位分别为:重叠综合征、SSc、系统性血管炎,病死率分别为5.7%、4.8%、4.5%。CTD死亡原因:疾病本身占48.8%,感染占38.8%,不明原因5.0%,心脑血管意外3.8%,药物3.8%。住院SLE患者的三大死因为感染、心血管系统受损、中枢神经系统受损,分别占SLE死亡人数的22.7%、22.7%、20.5%。78.6%的PM/DM患者死于肺部感染。31-60岁年龄段死亡患者人数最多,各年龄段死亡患者死因有明显差异,60岁以上的患者主要死于感染。CTD死亡患者61.3%于发病3年内死亡。各年份的死因构成无明显变化。结论SLE、PM/DM、SSc为最常见的CTD死亡病种;重叠综合征、SSc、系统性血管炎病死率较高。CTD住院患者中主要死亡原因是疾病本身和感染。不同年龄组死因构成有明显差别;CTD死亡患者多数于发病3年内死亡。