【摘 要】
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研究目的:以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤发病隐匿,误诊率高,且相关报道较少。本研究通过回顾性分析该类患儿的临床资料并进行文献复习,总结此类特殊起病的儿童淋巴瘤的临床特点,以提高对少见起病形式的儿童淋巴瘤的认识,避免误诊,做到早诊断,早治疗,改善患儿预后。研究方法:回顾性分析2005年1月至2021年6月于山东大学齐鲁医院就诊的淋巴瘤患儿,根据起病形式的不同,筛选出以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤,收集其
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研究目的:以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤发病隐匿,误诊率高,且相关报道较少。本研究通过回顾性分析该类患儿的临床资料并进行文献复习,总结此类特殊起病的儿童淋巴瘤的临床特点,以提高对少见起病形式的儿童淋巴瘤的认识,避免误诊,做到早诊断,早治疗,改善患儿预后。研究方法:回顾性分析2005年1月至2021年6月于山东大学齐鲁医院就诊的淋巴瘤患儿,根据起病形式的不同,筛选出以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤,收集其详细的临床资料,同时通过文献检索回顾性分析国内外相同起病形式的儿童淋巴瘤,总结此类少见起病形式的儿童淋巴瘤患儿的病史资料、辅助检查结果、治疗及预后并进行综合分析。研究结果:就诊于山东大学齐鲁医院的5例以颅神经受累起病的患儿均诊断为非霍奇金淋巴瘤,其中男性4例,女性1例,发病年龄4岁至16岁之间。例1患儿以眼睑下垂、视物不清起病;例2以进行性视力下降、双目失明起病;例3以进行性听力下降起病;例4以面神经麻痹、视物模糊起病;例5以嗅觉丧失起病。受累颅神经分别为动眼神经、视神经、听神经、面神经和嗅神经。起病至确诊时间为20余天至40余天不等。3例患儿骨髓细胞学提示淋巴瘤骨髓浸润。5例患儿中4例患儿脑脊液均未发现肿瘤细胞,其中1例患儿脑脊液检查有蛋白及乳酸升高。1例患儿颅骨、海绵窦、硬脑膜受累,1例患儿颅骨、鼻窦、海绵窦、视神经受累,2例患儿鼻咽部有肿物。5例患儿中,4例患儿行化疗,经治疗后症状均缓解;例5患儿行放疗+化疗+手术治疗,在化疗过程中死亡。通过文献检索所收集的以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤病例共28例,其中男性23例,女性5例,发病年龄3-17岁。28例患儿中,霍奇金淋巴瘤1例,非霍奇金淋巴瘤27例。28例患儿中有19例患儿因视力异常就诊,其颅神经累积受累频次依次为:视神经14例、动眼神经12例、外展神经4例、滑车神经3例,临床表现为视力减退、视物模糊、眼睑下垂、复视、失明等症状。8例患儿以面神经麻痹起病。1例以三叉神经痛起病。起病至确诊时间为半月余至1年不等。28例患儿中有19例患儿有骨髓细胞学结果,其中7例患儿骨髓细胞学提示淋巴瘤骨髓浸润;12例患儿有脑脊液结果的描述,其中4例患儿脑脊液检查结果提示异常。28例患儿有25例患儿有头颅影像学结果,其异常部位累及频次为:颅骨10例、蝶窦10例、海绵窦7例、脑膜7例、脑实质4例、颅神经4例、上颌窦4例、筛窦4例。2例患儿影像学提示鼻腔肿物,1例患儿蝶鞍旁肿物。28例患儿中有14例患儿行化疗,其中有11例患儿经化疗后症状缓解,3例患儿在化疗过程中死亡。4例患儿行化疗+放疗+手术治疗,其中3例患儿经治疗后症状明显改善,1例患儿随访4月颅神经受累症状无改善;4例患儿行化疗+放疗、1例患儿行化疗+手术、1例行放疗,临床症状均缓解;2例患儿行单纯手术治疗,其预后不详;1例患儿确诊后因拒绝治疗而死亡;1例患儿的治疗及预后均不详。研究结论:以颅神经受累起病的儿童淋巴瘤发病率低、起病隐匿,疾病早期难以与其他疾病鉴别,误诊率较高,起病至确诊常常需经历相当长的时间。对临床中急性起病并呈进行性加重的颅神经损害应考虑到恶性淋巴瘤的可能。影像学检查、骨髓细胞学、脑脊液检查对诊断有一定的帮助,诊断的金标准是病理组织活检。如能早期识别、积极进行综合治疗,预后一般良好。
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