目的探索婴幼儿囊肿型胆道闭锁(Cystic biliary atresia,CBA)及先天性胆总管囊肿(congenial choledochal cyst,CCC)在超声表现中的差异。方法对2015-2018年我院超声诊断为“肝门部囊性灶”且年龄小于6个月,并接受手术探查或治疗确诊为胆道闭锁或胆总管囊肿的51例病例进行回顾性研究,观察肝功能指标,包括总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰胺转肽酶、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、血清白蛋白、胆汁酸水平以及超声表现,包括囊肿大小、胆囊大小及形态、肝门部纤维斑块、肝内胆管、肝动脉、囊肿内胆泥沉积、脾脏厚度等。结果51例患者中,CBA组患儿26例,CCC组患儿25例,女性患者明显多于男性患者,肝功能指标中,总胆红素、直接胆红素、谷草转氨酶、谷氨酰胺转肽酶、胆汁酸水平两组具有统计学差异(P<0.05),超声表现中,纤维斑块厚度、囊肿长径、囊肿宽径、囊肿内胆泥沉积、胆囊异常、肝内胆管扩张、肝动脉增宽、脾脏厚度两组也有统计学差异(P<0.05)。超声诊断囊肿型胆道闭锁和先天性胆总管囊肿的准确性分别为65.4%、92%。余肝功能指标及超声表现两组间无明显统计学差异(P>0.05)。结论婴幼儿囊肿型胆道闭锁与胆总管囊肿患者在肝功能指标及超声表现上具有一定差异。CCC组患儿囊肿长径及宽径明显大于CBA组,且内可见胆泥沉积。CBA组患儿纤维斑块、胆囊异常、肝动脉增宽及脾肿大的发生率明显高于CCC组。超声在二者的鉴别诊断中,具有准确率高,简便快速等优点。