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目的探讨鼻-鼻窦神经鞘瘤的诊断方法及治疗策略,增强对该病的认识,提高确诊率,减少复发率。方法收集2008年1月-2014年12月吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科住院收治并经病理证实的鼻-鼻窦神经鞘瘤12例。从性别、发病年龄、临床表现、病理分型、鼻内镜检查、CT及MRI影像、手术方式等多个方面进行回顾性分析。根据肿物的大小、受累范围,选取不同术式,并进行术后随访,在随访期间定期行鼻内镜检查及清理术腔,必要时复查鼻窦CT或MRT,以监测有无复发。结果鼻-鼻窦神经鞘瘤12例,男4例,女8例。年龄11~76岁,病程1个月~8年。11例发生于单侧,其中3例仅累及鼻腔,5例仅累及鼻窦,3例鼻腔、鼻窦均累及;1例发生于双侧。主要临床表现为持续性鼻塞(7/11)、头痛(3/11);少数患者有面部麻木(2/11),也可出现眼部症状如眼球突出、复视及视力下降等(3/11),早期发现者无症状(1/11);鼻内镜表现为表面光滑肿物灰白色(3/11)、粉红色(3/11)或囊肿样物(1/11)。所有病例CT均表现为密度均匀软组织影,5例鼻窦CT表现有骨质破坏;2例侵犯颅底,其中1例并发脑脊液鼻漏。11例经鼻内镜手术达临床治愈;1例行鼻内镜联合鼻侧切开术,初次手术后2年复发,在鼻内镜下再次行手术治疗,目前已随访1年未再发。病理结果12例均为良性。2例术前依靠常规病理联合免疫组化确诊。8例术中行快速病理,可确定肿瘤为间叶组织来源,考虑神经鞘瘤,术后经免疫组化确诊。仅2例术后常规病理诊断为神经鞘瘤。结论1.鼻-鼻窦神经鞘瘤可分为良性和恶性,恶性罕见。2.鼻-鼻窦神经鞘瘤好发于单侧。3.鼻-鼻窦神经鞘瘤的诊断需综合临床表现、体征、鼻内镜检查及鼻窦CT或MRI影像,最后诊断依靠病理,常规病理常不能确诊,免疫组织化学是确诊的金标准。4.鼻-鼻窦神经鞘瘤的治疗首选手术。神经鞘瘤对放化疗不敏感,唯一有效的治疗方法是手术切除肿瘤。术式选择主要为鼻内镜微创手术,必要时联合开放式手术。