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目的:研究共同腔畸形(CCD)患儿蜗神经对电刺激反应的特点,及耳蜗术后听觉言语发展情况。方法:收集2016年6月至2018年1 2月在我院行人工耳蜗植入的CCD患儿6例,7耳。其中男性4例,女性2例,中位数年龄2.6(2.1-7.0)岁。2例(CCD2,CCD4)为双侧植入,其中CCD2双耳均为CCD,而CCD4对侧为Mondini畸形,其余4例均为单耳植入。人工耳蜗植入中位数年龄1.2(0.9-4.9)岁。所有患儿均植入24REST电极(Cochlear Nucleus公司,澳大利亚),所有患儿的电极均全部植入。同时选取另外6例耳蜗发育正常的人工耳蜗使用患儿作为对照,对照组患儿在术前残余听力及言语识别能力、助听器佩戴经历、耳蜗植入年龄、耳蜗使用时长等与对照组相匹配。对照组1例患儿使用REST电极,其余患者均使用CI422电极。使用Custom Sound EPTM软件记录两组患者电极周围电刺激复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP),并计算eCAP的引出率。分别记录电极远端、中端及近端处一个电极的eCAP增益曲线,并记录该电极eCAP诱发阈值(T值)及eCAP增益曲线的坡度(slope)。分别于术前及术后6 m、12 m、18 m与24 m记录耳蜗助听听阈、CAP及SIR评分。术后6个月起开始评估林氏六音分辨情况及闭合式言语识别率结果。采用SPSS 20.0软件分析CCD组及对照组eCAP诱发T值、eCAP增益曲线的坡度及耳蜗术后效果之间的差异。结果:CCD组仅部分电极可以记录到eCAP波,eCAP的引出率为74.78%;对照组患儿各电极均可记录到eCAP波,eCAP的引出率为100%。对照组电极近端、中端及远端eCAP的诱发阈值分别为12.44±3.07、13.41±2.03及9.34±2.41nC,CCD组近端、中端及远端电极eCAP的诱发阈值分别为26.94±5.39、21.06±5.52及23.60±5.33 nC。CCD组各电极处eCAP诱发阈值均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。对照组电极近端、中端及远端eCAP增益曲线的坡度分别为3.94±1.13、5.43±2.55及6.83±5.36,CCD组近端、中端及远端电极eCAP增益曲线的坡度分别为2.72±5.13、4.13±5.33及2.47±3.61。CCD组各电极处eCAP增益曲线的坡度均明显小于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。CCD组MAP中低频、中频及高频各电极的T值分别为:15.7±6.6、13.8±4.9及13.9±4.6 nC,明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CCD组MAP中低频、中频及高频各电极C值分别为:34.2±12.6、31.6±10.8及28.9±6.9nC,明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。术后6 m、12 m、18 m及24 m,CCD组耳蜗助听听阈高于对照组,且在开机6 m及12 m时差异有统计学意义(P<0.05)。术后 6 m、12 m、18 m 及 24 m,CCD 组 CAP 评分及 SIR 评分低于对照组,且在开机12 m时差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CCD患儿蜗神经对电刺激的反应比耳蜗发育正常患儿差,且CCD患儿蜗神经的功能个体间差异较大。人工耳蜗对CCD患儿有效,但耳蜗术后听觉及言语发展缓慢且较耳蜗发育正常患儿差。