发作性睡病(n a r c o l e p s y)是一种终身性睡眠障碍疾患，以睡眠-觉醒节律不稳定表现（白日不可抑制嗜睡，夜间容易觉醒）、发作性猝倒（清醒状态下情感诱发肌张力丧失，情绪激动时多见）、睡瘫（在刚睡着或刚醒来的时候，意识已经清醒，但身体无法动弹，他人轻推后缓解）、入睡前或醒前幻觉（醒时所见的生动形象的画面或听到有人说话，以幻视多见，多伴有恐怖感））为主要临床特点【1-3】。近年发现该病还可伴有情绪障碍（焦虑、抑郁）、记忆力下降、注意力不集中及REM（rapid eye movement，REM）睡眠期行为异常(REM sleep behaviour disorder，RBD)【4,5】。在发作性睡病捐赠者的脑部发现85%～95%的Hypocretin（Orexin）神经元缺失【6】。Hypocretin（Orexin）神经元主要位于下丘脑外侧的穹窿周区，神经元广泛投射至大脑皮质、丘脑、下丘脑、脑干、蓝斑及嗅球、结节乳头核、中缝核、延髓网状结构，尤其在蓝斑投射比较密集【7,8】。随之最终将发作性睡病定义为神经系统疾病，推测可能存在脑神经结构的损伤。在中国这一疾病的发病高峰主要集中在青少年，不仅严重的影响了他们的身心健康发展，还给他们的家庭和社会带来一定的经济负担。RBD是一种快动眼睡眠行为障碍，多见于神经系统变性疾病，如帕金森病、痴呆、多系统萎缩等【6,9】。神经变性相关的RBD患者在任何年龄段均可发生，老年男性发生率较高，年轻人则相对少见。RBD特点是：REM睡眠期出现肌张力迟缓消失，伴有与梦境相关的一些简单或复杂的动作，包括讲话、喊叫、做手势、拳击、踢腿、跃下床等，常出现伤人或自伤。研究显示RBD可伴随发作性睡病同时出现，也可以在发作性睡病典型症状之前或之后出现，尽管RBD不是发作性睡病的典型症状，但在年轻患者中，RBD的存在可提高发作性睡病诊断的可能性【10,11】。RBD事件发生不是每晚均能出现的，因此视频-PSG记录可以很好的证明这一临床诊断，同时也能很好的显示发作性睡病伴RBD者夜间动作分布特点及运动形式[12]。目的：研究发作性睡病伴RBD患者的一般特征、多导睡眠图（Polysomnography，PSG）参数改变及REM睡眠期动作特征和分布特点。方法：将2008年12月至2011年11月在我们睡眠中心连续诊断为发作性睡病的患者，分为发作性睡病伴RBD（N+RBD）组（22例）、发作性睡病不伴RBD(N-RBD)组（96例），21名健康人作对照组。比较各组的临床特征和PSG参数，分析22例（N+RBD）组患者整夜连续视频PSG监测下在REM睡眠期的运动行为及分布特征。结果：（N+RBD）患者占发作性睡病的18.6%，男女比例约1︰1。（N+RBD）与（N-RBD）组在PSG参数及相关指标的比较上无明显统计学差异。而发作性睡病伴或不伴RBD组（24.07±5.44、23.40±4.50）与健康对照组（20.15±4.52）比较体重指数（Body mass index BMI）明显增加（F=4.869，P=0.009），PSG参数比较：睡眠潜伏期(min)及REM睡眠潜伏期(min)缩短(4.41±7.01、3.55±3.98及14.69±9.62，2=31.697，P=0.000；69.39±81.39、71.04±74.45及115.31±45.13，2=11.485，P=0.003)、S1%明显增加、SWS%减少、醒觉时间延长、大于5min醒觉次数增多。在发作性睡病伴RBD组中，RBD事件相当频繁地出现在整夜REM期睡眠的任意阶段。发声在睡眠的前后半程没有明显不同；而颜面部和肢体动作在睡眠的后半程增多；防御和攻击行为仅1例。结论： RBD在发作性睡病患者中发生率高，睡眠结构在发作性睡病伴或不伴RBD患者中无差异。RBD出现与病程长短无关。RBD在发作性睡病患者中主要以发声或颜面部及肢体动作为主，防御或攻击行为则较罕见。