论文部分内容阅读
目的：检测α一平滑肌肌动蛋白(alpha-smooth muscle actin，α-SMA)在儿童臀肌挛缩症中的表达以及患者的免疫学指标，以明确儿童臀肌挛缩症中是否出现了肌纤维母细胞和免疫调节紊乱，了解发病机制，为临床诊断、治疗以及预防该疾病提供新的思路。 方法：1、采集21例不同年龄臀肌挛缩症患儿及12例非臀肌挛缩症二次下肢手术患儿的肌肉瘢痕标本，利用免疫组化染色辅以计算机图像定量分析技术对两组标本中的α-SMA的表达进行定量检测和分析。2、用流式细胞仪检测21例儿童臀肌挛缩症患者外周血T、B淋巴细胞及其亚群，并以20名健康儿童作对照。 结果：1、21份臀肌挛缩症标本中，11份(52.38％)可见程度不同的α-SMA阳性表达；12份对照组标本中，4份(33.33％)见少许α-SMA阳性表达。2、臀肌挛缩症组α-SMA表达水平平均为4.86±5.59(％)，对照组α-SMA表达水平平均为0.42±0.79(％)。两组比较，P=0.002＜0.05，差异有统计学意义。3、臀肌挛缩症组中，α-SMA的表达水平与年龄呈负相关关系，r_s=-0.656，P=0.001＜0.05。4、儿童臀肌挛缩症患者的CD4~+水平、B细胞水平及CD4~+／CD8~+比值均较正常儿童升高(P＜0.05)，而两组间总T细胞和CD8~+水平的差异无统计学意义(P＞0.05)。 结论：1、臀肌挛缩症中存在肌纤维母细胞过度增殖，它可能是儿童臀肌挛缩症发病的关键病理因素。2、臀肌挛缩症中α-SMA的表达水平与患者年龄呈负相关，随着年龄增大，α-SMA的表达减弱。3、儿童臀肌挛缩症患者存在免疫调