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目的:总结并分析肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS）患者的临床症状、体征、血清学、影像学、肝脏组织病理学特点及对治疗的应答反应。为临床医生认识、早期诊断及有效治疗肝窦阻塞综合征提供指导。方法:收集2014年01月-2021年10月就诊于吉林大学第一医院肝胆胰内科、肝胆胰外科、血液科明确诊断为肝窦阻塞综合征的住院患者23例,其中吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（pyrrolidine alkaloid-relation hepatic sinusoidal obstruction syndrome,PA-HSOS）18例,造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征（hematopoietic stem cell transplantation induced hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSCT-HSOS）4例,肝移植相关肝窦阻塞综合征1例。收集临床资料,包括:性别、年龄、服用的具体药物/植物、服用时间;临床症状、体征:腹痛、腹胀、腹水、黄疸、肝大、脾大、肝掌/蜘蛛痣等;血清学指标:天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷酰胺转肽酶、碱性磷酸酶、胆碱酯酶、白蛋白、总胆红素、直接胆红素、血小板、凝血酶原活动度等;影像学（肝脏CT平扫+三期增强、肝静脉彩色多普勒超声、肝脏核磁平扫+增强）;肝脏组织病理学特征。从如下方面进行分析:（1）总结并分析吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征患者服用吡咯生物碱的方式、时间、剂量;临床症状、体征;血清学;影像学;肝脏组织病理学特点。（2）总结并分析造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征确诊时的临床症状、体征、血清学特点,并与吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征比较其血清学差异。（3）比较吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征经保肝治疗联合低分子肝素治疗2周前后,其血清学变化。通过运用SPSS 26.0及Excel软件进行统计学分析及相关表格绘制。结果:1、吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（PA-HSOS）临床特点（1）PA-HSOS患者基本情况及服用药物/植物情况18例PA-HSOS患者,其中男性患者8例（占44%）,女性患者10例（占56%）,平均年龄57.22±2.05岁。明确服用“土三七”病史13例,因腰背部疼痛、关节痛疼、关节置换后、脊柱外伤、腰间盘突出而服用“土三七”6例。均为口服使用,其中2例冲服,1例煎服、3例泡酒。剂量不定:每次1勺,每周3-4次,共1个月;前后总用量1斤。频次不定,有:1次/天、2-3次/天、3-4次/周。初次使用土三七时间不定,最短可追溯到起病前8天,最长可追溯到1年前。口服多种中草药制剂（如:大败毒胶囊、蛇毒）3例;服用野菜1例;未能明确服用情况1例。（2）PA-HSOS患者症状、体征、血清学表现PA-HSOS患者入院时症状体征以:腹胀（占94.44%）、腹水（占83.33%）、肝肿大（占33.33%）最为常见。血清学指标平均水平:AST:88（45.65,143.30）U/L,ALT:45（27.80,119.15）U/L,GGT:125.90（49.98,387.23）U/L,ALP:（147.01±15.19）U/L,白蛋白:（32.25±0.99）g/L,总胆红素:37.15（22.10,48.28）μmol/L,直接胆红素:15.15（9.55,22.95）μmol/L,PLT:117.50（87.75,167.25）×10~9/L,PTA:（65.00±3.83）%。（3）PA-HSOS患者影像学表现肝脏CT平扫+三期增强:18例PA-HSOS患者均行肝脏CT平扫+三期增强,直接提示HSOS 12例,表现为:肝实质密度不均匀减低/肝淤血,增强后呈地图样强化不均/弥漫性斑片状、结节状低强化影。肝静脉/肝小静脉显示不清。余6例报告为:异常灌注、慢性肝损害、不均匀脂肪肝、炎性或限局性脂肪肝。1例行肝脏核磁平扫+增强,表现为:肝脏形态饱满,肝实质信号及强化改变并肝左中右静脉及肝内小静脉显示不清,考虑HSOS;1例核磁平扫报告为:慢性肝损害。15例患者行肝静脉彩色多普勒超声检查,提示肝窦阻塞综合征11例,表现为:肝实质改变,肝静脉管径纤细/频谱显示阻力增高。（4）PA-HSOS患者肝脏组织病理学表现18例PA-HSOS患者中,7例完善肝脏组织病理学检查,并明确诊断为HSOS,且提示急性期3例。其中较典型的1例表现如下:肝小叶中央静脉周围III带及II带肝窦高度扩张、III带大部分肝细胞消失,周围肝细胞明显萎缩消失。经保肝、抗凝、对症支持治疗,6个月后再次行肝脏组织病理学检查,提示:肝腺泡结构大致维持正常,局灶中央静脉周围弥漫纤维化,局灶窦周纤维较多,中间型肝细胞位于III带,肝窦不规则扩张。2、造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征（HSCT-HSOS）确诊时的临床症状、体征、血清学特点,及与吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征血清学差异HSCT-HSOS患者在确诊时,临床症状以腹水（占75%）、肝肿大（占75%）、腹胀（占50%）、腹痛（占50%）最为常见。血清学指标平均水平:AST:（1417.48±821.38）U/L,ALT:（818.85±343.57）U/L,GGT:（158.15±72.96）U/L,ALP:（102.45±26.22）U/L,白蛋白:（26.60±2.23）g/L,总胆红素:（31.38±14.55）μmol/L,直接胆红素:（22.00±10.57）μmol/L,PTA:（47.00±9.09）%。PA-HSOS组白蛋白与HSCT-HSOS组白蛋白分别为（32.25±0.99）g/L和（26.60±2.23）g/L,纤维蛋白原分别为（2.49±0.17）g/L和（3.55±0.77）g/L,PA-HSOS组白蛋白高于HSCT-HSOS组,纤维蛋白原低于HSCT-HSOS组,差异具有统计学意义（P＜0.05）。余纳入的肝脏血清学未见统计学差异（P＞0.05）。3、吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征患者,保肝药物联合低分子肝素治疗2周前后血清学变化5例PA-HSOS患者经保肝药物联合低分子肝素抗凝治疗2周后,APTT、PTA较前升高（P＜0.05）,胆碱酯酶、血细胞比容（HCT）、血红蛋白较前下降（P＜0.05）,余纳入的肝脏酶学指标未见统计学差异（P＞0.05）。结论:1、在本研究中,PA-HSOS患者发病年龄以55-64岁多见,最小34岁,最大68岁。初次使用“土三七”时间至发病时间为8天-1年。2、PA-HSOS患者中,绝大部分可以明确“土三七”服用史,少部分服用其他中草药、野菜后患病,部分患者病因不明确。3、在本研究中,PA-HSOS患者临床症状体征以腹胀、腹水、肝肿大最为常见。肝脏酶学、胆红素表现为轻度升高,血小板、PTA轻度下降。4、PA-HSOS患者,典型肝脏CT表现为:平扫呈密度不均匀减低,增强后呈地图样强化不均或弥漫性斑片状强化影。典型肝脏组织病理学表现为:肝小叶中央静脉周围III带肝窦高度扩张、III带大部分肝细胞消失。5、在本研究中,HSCT-HSOS患者在确诊时,临床症状以腹水、肝肿大、腹胀、腹痛最为常见。肝脏酶学表现为重度升高。与PA-HSOS患者相比,HSCT-HSOS患者白蛋白较低,纤维蛋白原水平较高。6、在本研究中,PA-HSOS患者经保肝药物联合低分子肝素治疗2周后,PTA较前升高。