目的:研究自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis，AE)患者主要临床特征及预后与鞘内合成异常、血脑屏障破坏的关系。　　方法:将2014年1月至2019年3月在广西医科大学第一附属医院神经内科病区及儿科病区就诊并住院治疗101例做为样本总体，其中24小时鞘内IgG合成异常的患者做为观察组，而合成无异常的患者做为对照组;有IgG指数异常的患者做为观察组，IgG指数无异常的患者做为对照组;有白蛋白指数异常的患者为观察组，白蛋白指数无异常的患者做为对照组。利用Modified Rankin Scale(MRS)评分量表评估预后，mRS评分＜3分的AE患者为预后良好;mRS评分≥3分为预后不良。收集两组患者的一般临床资料、实验室检查结果、用药情况等，用Excel软件汇总，通过SPSS19.0软件进行数据分析。根据24hIgG鞘内合成率公式、IgG指数、白蛋白指数和MRS评分分组比较两组患者临床特点。　　结果:1.2014年1月～2019年3月于广西医科大学第一附属医院确诊为AE的101例患者中，男性50例，女性51例，24小时鞘内合成有异常的AE患者52例，其中男性29例，女性23例（男女比为29∶23），平均年龄为(21.92±14.64)岁;24小时鞘内合成无异常的AE患者49例，其中男性21例，女性28例（男女比为3∶4），平均年龄为(16.55±15.14)岁。IgG指数异常的患者41例，IgG指数无异常的患者60例。白蛋白指数异常的患者6例，白蛋白指数无异常的患者95例。伴有24小时鞘内合成率异常的AE患者脑脊液IgG、血清IgG、IgG指数较无异常的AE患者有显著增高(P＜0.05)。mRS评分＜3分的AE患者有64例，mRS评分≥3分的有37例。　　2.伴有精神行为/认知障碍，癫痫发作，运动障碍/不自主运动，言语障碍和意识障碍的AE患者24小时鞘内IgG合成异常率较鞘内IgG合成正常的患者增高。　　3.伴有癫痫发作，运动障碍/不自主运动，言语障碍，意识障碍的AE患者IgG指数异常率较IgG指数正常的患者增高。　　4.伴有运动障碍/不自主运动和言语障碍的AE患者白蛋白指数异常率较白蛋白指数正常的AE患者降低，即呈负相关关系。　　5.伴有运动障碍/不自主运动，言语障碍和意识障碍的AE患者预后较差。　　结论:本组AE患者伴有精神行为/认知障碍或癫痫发作或运动障碍/不自主运动或言语障碍和意识障碍与24小时鞘内IgG合成以及IgG指数异常密切相关，而伴有运动障碍/不自主运动或言语障碍或意识障碍的AE患者预后较差。提示AE不同临床主征具有不同的脑脊液异常表现和预后。