【摘 要】
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目的:儿童自身免疫性肝病主要涉及自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎和肝移植后的新发自身免疫性肝炎。青少年人群（10岁-19岁）相较于低龄儿科患者,主诉更明确,对于自身病情的了解亦更详细。总结分析青少年自身免疫性肝病患者的临床病理特征及治疗转归,可提高对该病的认识。方法:回顾性分析2016年9月-2019年10月于上海交通大学附属仁济医院消化科住院及门诊随访的32例青少年自身免疫性肝病患者的分型
【基金项目】
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国家自然科学基金（81770564、81770563、81620108002、81771732）；
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目的:儿童自身免疫性肝病主要涉及自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎和肝移植后的新发自身免疫性肝炎。青少年人群（10岁-19岁）相较于低龄儿科患者,主诉更明确,对于自身病情的了解亦更详细。总结分析青少年自身免疫性肝病患者的临床病理特征及治疗转归,可提高对该病的认识。方法:回顾性分析2016年9月-2019年10月于上海交通大学附属仁济医院消化科住院及门诊随访的32例青少年自身免疫性肝病患者的分型、临床特点、生化指标、肝脏病理、治疗效果及药物副作用。结果:32例患者中自身免疫性肝炎AIH 28例（1型AIH 25例,2型AIH 3例）,自身免疫性胆管炎ASC 4例。确诊AIH的时间为8.5个月（20天-72个月）,4例从AIH转归至ASC的诊断时间分别为13个月、26个月、69个月和120个月。临床表现为急性肝炎者有7例（21.8%）,隐匿起病22例（68.8%）,肝硬化及其并发症型起病3例（9.4%）。32例患者中丙氨酸转氨酶（ALT）升高30例,天冬氨酸转氨酶（AST）升高32例,碱性磷酸酶（ALP）升高19例,γ-谷氨酰基转移酶（GGT）升高26例,免疫球蛋白G（Ig G）升高26例,抗核抗体阳性28例。22例患者行肝脏病理检查,AIH特征性肝组织病理:17例可见界面性肝炎（77%）,20例可见淋巴细胞或浆细胞浸润（91%）,8例可见玫瑰花结（36%）。有13例患者单用激素治疗,2例因治疗时间未满1年故疗效是否应答不确切,1例治疗不完全应答,10例治疗完全应答,其中1例已成功停药,2例在完全应答后复发,在激素基础上加用免疫抑制剂。21例根据病情予以激素联合免疫抑制剂治疗,11例应答不完全,10例完全应答,暂时没有在完全应答后复发或者停药的患者。使用免疫抑制剂后完全应答和不完全应答的患者初发时的肝功能及免疫球蛋白进行对比,可见AST差异有统计学意义（P=0.041）,初发时AST越高的患者可能对免疫抑制剂效果更好。结论:青少年AIH临床表现多样,诊断困难,但对激素单药或联合硫唑嘌呤的免疫抑制治疗反应良好。AIH可转归至ASC,应定期对AIH患儿行MRCP或ERCP检查以排查ASC,尤其是出现胆汁淤积症状者。
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