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目的:了解幼年未分化脊柱关节病(Juvenile-onset undifferentiated spondyloarthropathies,JuSpA)的临床特点及发展规律。方法:对2000年2月-2009年12月吉林大学中日联谊医院儿科住院及门诊的68例诊断为JuSpA的临床资料进行回顾性分析。结果:一、68例JuSpA发病初期的临床表现①以下肢非对称性关节炎发病者28例,占41.2%;②以双侧或单侧髋关节肿痛、运动障碍起病者18例,占26.5%;③以①+②两种形式发病者13例,占19.1%;④以①+手指或足趾肿痛发病者4例,占5.8%;⑤以脊柱或足跟痛+②发病者5例.占7.4%。二、关节外表现ESR增快66/68例(97.1%),4例出现虹膜炎(5.9%),3例出现结膜炎(4.4%),15例伴轻中度贫血(22.1%)。三、HLA-B27的检测68例JuSpA中:66例做了HLA—B27的检测,64例阳性,占94.1%。四、脊柱或骶髂关节X线改变62/68例做脊柱或骶髂关节X片或CT、MRI检查,结果示:正常15例(年龄均<16岁),异常47例,占75.8%,其中5例脊柱呈竹节样改变,6例脊柱生理性弯曲消失,其余36侧双侧或单侧骶髂关节均呈不同程度的改变(间隙变窄、囊性变、密度增高、消失等)。五、预后①完全缓解26例(占38.2%),其中Ⅰ组18例,Ⅱ组8例,两组缓解率有显著性差异(x 2=14.60,P<0 005)。②出现关节残疾17例,占25.0%(12人单侧或烈侧髋关节强直,1人2次因腰背畸形做矫形术,4人5次做髋关节置换术),l7例致残者均为Ⅱ组,两组致残率有显著性差异(x2=6.4.P<O.05),致残时间为2～11年。③反复发作21例,复发4例。六、发病至确诊为JAS或AS的时间42/68例确诊为JAs或As,占61.8%,其中发病1年内确诊3例.～2年内7例,～3年内5例,～5年内3例,～10年12例;15岁前确诊9例。炎性肠病性关节炎l例;瑞特氏综合征2例。其余26例仍为JuSpA。结论:JuSpA是儿童常见的关节炎性疾病,有较高的致残率。主要特点为:男孩发病率高于女孩,以下肢非对称性关节炎为首发症状多见,多有阳性家族史,HLA—B27阳性有助于JuSpA的诊断。对符合上述条件者,应按Amor标准进行评价。适时做骶髂关节X线检查,尤其是CT或MRl,有利于早期确诊.对JuSpA早期正规治疗,可提高其缓解率.降低致残率。