131例海南岛重症肌无力临床特点分析

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目的:重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种由乙酰胆碱抗体受损而导致神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。随着人们不断地对重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、治疗等问题进行深入的研究,取得了很大的进展,但是各国各地对重症肌无力流行病学报道各不相同,发病机制尚不完全明确,其临床表现也复杂多样,常容易导致误诊或漏诊。我国海南地区重症肌无力的临床资料尚无报道,因此,本研究通过回顾性分析海南地区重症肌无力患者的临床特点,以期为临床决策提供依据,为患者带来更多的效益。方法:收集2012年01月至2016年12月期间在海南医学院附属医院住院确诊为重症肌无力的病例资料,对其性别、年龄、首发症状、发病诱因、辅助检查、合并症、治疗方法、疗效、预后等情况进行回顾性分析。并对患者近期病情采用电话、门诊形式进行随访,取得患者完整临床信息,并对其进行统计分析。结果:本研究中所有MG患者均为海南岛本地居民,基本上包含所有市县,具有一定地区代表性,其中39例(29.77%)为海口市人。其中来自于海南岛北部有77例,南部患者54例。男性患者66例(50.38%),女性患者65例(49.62%),男:女=1:0.98。发病年龄最小的为11月,最大者84岁。本研究中发现了7种首发症状,分别为复视、双眼睑下垂、单眼睑下垂、眼睑下垂且复视、四肢无力、构音不清、吞咽困难,以累及眼外肌为主最为常见(76.34%),其中双眼睑下垂占22.90%、单眼睑下垂占43.51%、复视占6.11%、眼睑下垂伴复视占3.81%,其次为四肢无力(13.74%)和吞咽困难(8.40%),以构音障碍最为少见(1.53%)。本研究中所见MG患者的临床分型为:儿童型患者13例(9.92%),青少年型MG患者有7例(5.34%),成人Osserman分型中I型39例(29.77%),IIA型19例(14.50%),IIB型39例(29.77%),III型5例(3.82%)IV型8例(6.11%),V型1例(0.76%)。100例患者进行了新斯的明实验,阳性率高达98.00%。84例患者进行了重复神经电刺激(RNS)检查,其中54例(63.10%)阳性,III型RNS检查阳性率高达100%,其次为成人II B型(82.61%),成人I型阳性率最低(41.38%)。合并胸腺异常有73例(55.72%),其中合并胸腺瘤有45例,胸腺增生有17例,胸腺可疑病变有11例,其中青年组患者更容易合并胸腺异常(43.84%)。本研究中85例进行了甲状腺功能检查,阳性率达37.65%。MG合并甲状腺生化指标异常者以青少年型居多,阳性率达75%。在内科药物治疗中,青少年型、III型患者治疗有效率均高达100%,其次为IIA型(93.33%);少年组治疗效果最佳(100%),其次为青年组(93.94%),老年组治疗效果最差(60.00%)。在97例随访患者中,儿童型MG预后效果较好(92.31%),成年I型患者预后较差(66.67%)。结论:我国海南岛重症肌无力男女的发病率基本相等,发病年龄在31~50岁之间患者最为常见,临床表现复杂多样,55.72%的MG合并有胸腺异常,37.65%的MG患者合并甲状腺功能异常,临床上应加大辅助检查的筛查力度,尽早发现问题;治疗上根据患者个体情况制定合理的治疗方案,儿童型MG患者预后效果最佳,成年I型MG患者预后较差,更容易进展为全身型。
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