结膜黏液样间质瘤的临床病理特征研究

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目的:  观察一组临床上十分罕见的以良性黏液样间质增生为主要特征的肿块患者的临床表现、组织病理学特征以及手术治疗结果;以加深对这类十分罕见病变的认识和理解。  资料与方法:  回顾性非对照研究。收集温州医科大学附属眼视光医院2012年1月至2017年12月所治疗的10例临床病理诊断确诊为结膜黏液样间质瘤患者的临床资料,包括患者年龄、性别、病程、临床症状、眼部体征、发病部位、手术方法及治疗情况,并对所有标本进行病理学检查以及免疫组织化学染色,包括H&E染色以及CD34、Bcl-2、Vimentin、CD68、SMA、desmin、actin、myosin和Ki-67。  结果:  10例患者中女性6例(60%),男性4例(40%),年龄在23岁到63岁之间,平均年龄为45.6±11.1岁。10例患者病程为1至10年。患者均为单眼发病,右眼8例(80%),左眼2例(20%)。  10例患者的临床表现:持续不消退的结膜肿块(100%)、轻度异物感1例(10%)、结膜局部充血1例(10%)、无眼痛、视物模糊、分泌物增多。结膜黏液样间质瘤生长位置:颞侧球结膜5眼(50%)、下方球结膜2眼(20%)、鼻侧球结膜2眼(20%)、下方球结膜及部分颞侧球结膜1眼(10%);外观印象:结膜囊肿2例(20%)及结膜肿物8例(80%);大小:最小为5mm×4mm,最大为10mm×10mm。  病理结果:  病理诊断均为结膜黏液样间质瘤,其大体外观为白色半透明的、质地较软的胶冻样团块,H&E染色后见疏松、水肿的黏液样变性的间质中见小的短梭形细胞、个别双核细胞与多核巨细胞及分支状血管,部分梭形细胞胞核内见假性核内包涵体,间质中见少数肥大细胞浸润及纤细的胶原纤维,少数病例中可见花环样多核巨细胞。其细胞外间质的特殊组织学染色AB-PAS提示其为酸性黏液样间质。免疫组化染色结果:CD34、Bcl-2和Vimentin呈阳性表达,部分病例的少数细胞对CD68呈阳性表达,少数病例的少数细胞对S-100呈阳性表达,SMA、desmin、actin、myosin呈阴性表达,Ki-67指数低。  所有的患者均在局部麻醉下经手术完整切除肿块。术后辅以糖皮质激素和抗生素局部治疗,术后均临床治愈,随访期间,患者均无复发。  结论:  结膜黏液性间质瘤是一种罕见的、散发性的、单眼发病的球结膜下逐渐增大的半透明团块,其特征性的临床病理学表现是丰富的黏液间质中有假性核内包涵体的梭形细胞和多核巨细胞。外科手术完整切除肿块是简单且有效的治疗方式。根据本病变富有黏液的间质及有假性核内包涵体的梭形细胞为特点的组织病理学变性。本些病变以梭形细胞及大量黏液为特征,与结膜粘液瘤和结膜间质瘤相似,因此,本研究建议将此病变统一命名为 “结膜粘液样间质瘤”。
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