Kimura病为一种好发于中国和日本裔青中年的慢性炎症性疾病，主要表现为头颈部肿块、淋巴结肿大，外周血嗜酸细胞增多，血清IgE水平升高，病理有淋巴滤泡生发中心扩大、嗜酸细胞浸润及嗜酸性微脓肿等表现。 Kimura病可有肾脏损害，国外文献报道肾脏损害常见的病理改变为膜性病变、系膜增生性病变、微小病变，肾组织无或仅有少量免疫球蛋白的沉积。但国内对这类患者肾损害的临床病理缺乏详细的研究，部分患者早期易被误诊为原发性肾炎。 自1998年1月至2005年4月在全军肾脏病研究所住院确诊为Kimura病且伴有肾脏损害的共有7例患者。本研究主要分析了这7例患者的流行病学、临床和肾活检病理特征、治疗及预后。对患者的年龄分布、症状、体征，外周血嗜酸细胞、CD4<+>、CD8<+>T细胞计数、血清IgE水平、尿液检查特点进行了详细记录，所有患者均行淋巴结活检及肾活检，记录淋巴结及肾组织光镜、免疫荧光、电镜特点，对肾组织进行IgE、IL-4免疫酶标染色。对所有患者进行随访，记录治疗方案及疗效。 结果发现，①年龄、性别特征：7例均为男性患者，年龄在14～53岁(平均29.71±14.73)，最小年龄为14岁，2例年龄超过40岁。②5例以颈部无痛性肿块起病，于首发症状1～12月(平均5.3±4.8月)后出现肾脏损害，2例以肾病综合征首发，分别于肾病发生后个1月及7个月后出现颈部包块。在起病时6例患者的局部肿块为不对称单发性，1例为对称、多发性。。肾外损害累及淋巴结、呼吸道、皮肤、肠道、外周神经。肿大的淋巴结分布于一个或多个部位(耳后2例，腮腺2例，颌下、滑车上、枕后1例，颈部4例，腹股沟3例)。2例伴有深部淋巴结肿大，其中一例累及多处浅表淋巴结(双下颌、腋下、滑车上、腹股沟浅表淋巴结)及深部淋巴结(气管隆凸前、主动脉窗前淋巴结)，淋巴结免疫组化CD20、CD79、CD3、CD43、CD5阳性。③6例外周血嗜酸细胞升高(占白细胞比例10.1～44.3％)，6例血清IgE升高(160.1～988.7IU/ml，388.21±317.68)，2例外周血CD4<+>、CD8<+>T细胞计数明显增高。④7例肾脏损害临床均表现为典型肾病综合征，无血尿及高血压。肾活检病理6例表现为肾小球系膜增生性病变，3例有IgA系膜区的沉积；1例为膜性病变，肾小球免疫荧光仅见C3沉积。5例间质有明显嗜酸细胞浸润，1例球内有嗜酸细胞浸润。3例见肾间质零星IgE胞浆阳性细胞；5例肾小管上皮细胞及间质细胞IL-4染色阳性。5例行电镜检查，光镜下表现为系膜增生性病变的患者足细胞病变明显，弥漫性足突融合，偶见节段足突剥离，系膜区偶见电子致密物。光镜下为膜性病变的患者见上皮侧电子致密物，未见内皮下电子致密物，有系膜区轻度增宽。⑤治疗反应：激素诱导治疗，均获完全缓解。随访1-71月(平均23.71±22.16月)，肾功能均正常。3例同时切除淋巴结者随访期内未复发，2例未切除淋巴结患者肾病综合征反复发作。2例皮下肿块复发。1例应用口服激素及静滴环磷酰胺(0.6g/月)治疗后仍反复发作，发作时伴腹股沟淋巴结肿大。 本研究表明，Kimura病尽管多见于20-30岁青年男性，但也可见于中年患者。肾病患者伴有淋巴结肿大，血嗜酸性粒细胞及血清IgE升高，应排除Kimura病。肾活检病理肾间质嗜酸细胞浸润，肾小管上皮细胞及间质细胞IL-4<+>细胞高是本病病理主要特征，肾组织光镜检查肾小球病变无特殊性，电镜下可见脏层上皮细胞弥漫足突融合。本病激素治疗敏感但复发率高。