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目的:观察直立不耐受（Orthostatic Intolerance,OI）患儿血清25-羟基维生素D3[25-（OH）D3]、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）各指标浓度变化,分析25-（OH）D3水平与其他实验室指标的相关性,探讨其与OI的关系及可能的作用机制,为早期诊断和精准治疗、判断预后提供科学依据。方法:选取2017年1月至2018年5月于兰州大学第二医院小儿心血管科住院直立试验/直立倾斜试验（HUT/HUTT）阳性的87例儿童为研究对象,男45例,女42例,男女比例1.07:1。依据HUT/HUTT试验结果,将研究对象分为3组,体位性心动过速综合征（POTS）组29例,直立性高血压（OHT）组8例,血管迷走性晕厥（VVS）组50例。其中VVS组依据血流动力学特点,分3个亚组:VVS-心脏抑制型（VVS-CI）5例,VVS-血管抑制型（VVS-VI）40例,VVS混合型（VVS-MI）5例,另选取年龄、性别相同HUT/HUTT阴性的健康儿童23例作为对照组。比较各组血清25-（OH）D3、RAAS各指标浓度变化,分析25-（OH）D3与RAAS系统的相关性。结果:1.OHT组血清25-（OH）D3水平低于VVS、POTS及阴性组,VVS-MI组低于阴性组,差异均具有统计学意义（P<0.05）;2.OHT组血清AngⅠ基础水平高于VVS-VI、VVS-CI、POTS及阴性组,差异均具有统计学意义（P<0.05）;3.OHT组血清ALD激发水平低于VVS-VI、POTS及阴性组,差异均具有统计学意义（P<0.05）;4.HUTT/HUT组血清25-（OH）D3与AngⅠ激发、AngⅡ基础、AngⅡ激发水平分别行秩相关分析提示均呈负相关（P<0.05）,与log（肾素）行简单线性回归分析提示也呈负相关（r=0.207,P=0.04）,但OHT组血清25-（OH）D3与RAAS无统计学相关性。结论:血清25-（OH）D3水平缺乏或不足可能引起RAAS系统过度激活,血清肾素、AngⅠ激发、AngⅡ基础及AngⅡ激发水平升高,参与儿童OI的发生及鉴别,血清25-（OH）D3水平明显降低对OHT患儿有更高的预警作用。