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背景及目的:运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)是一组渐进性神经系统变性疾病,其病变特点为出现上运动神经元、下运动神经元改变。当前,其病因和发病机制尚未有定论。根据损害部位及临床表现的差异,运动神经元病可分为以下四种类型:肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、原发性侧索硬化(Primary lateral sclerosis,PLS)、进行性肌萎缩(Progressive muscular atrophy,PMA)以及进行性延髓麻痹(Progressive bulbar paralysis,PBP)。其中ALS是MND中最常见的类型。MND起病隐匿,呈慢性进行性加重临床表现,具有致死性高、预后差的特点,同时由于临床表现的相似性,误诊率较高。目前虽然缺乏有效的治疗手段,但有相关研究表明早期诊断及开启治疗对于延缓MND疾病进展有意义。因此本文对67例运动神经元病病例进行回顾性研究,分析发病特点,以进一步提高对该疾病的认识,协助早期诊断的开展。方法:收集2017年2月至2020年2月于中国医科大学附属第一医院住院,且出院首次诊断为运动神经元病的67例患者的临床资料,对相关资料进行回顾性分析,统计数据的分析使用spss26.0软件。结果:一共纳入MND患者67例,男性35例,女性32例,男女比例约为1.09:1。总体发病年龄区间位于(25~86)岁,平均年龄为(59.31±11.25)岁,总体发病年龄高峰区间在(55-64)岁,以亚急性病程(2~12)个月为主,平均病程为(21.03±44.27)个月。在既往病史方面,高血压病史有22例,糖尿病病史有16例,外伤史有13例,手术病史有12例,脑梗死病史有9例,占位性病变病史4例。以肢体起病的MND患者共55人,占总患者数的82.09%。在四种疾病类型中,ALS患者最多,有56例(85.71%)。所有患者行肌电图检查,均提示存在广泛神经源性损害。神经影像学检查除了帮助MND的诊断,也提示MND患者可能出现不同部位及不同程度的脑萎缩。相关常规生化检验未见明显特异性。结论:1、MND多见于男性,散发性ALS最为多见。平均发病年龄区间为(59.3±11.3)岁,发病年龄高峰区间均位于(55-64)岁,多数呈亚急性病程(2~12个月),病程数与体重减轻数之间不具有相关性。2、MND的起病部位多见于肢体,病变部位变化具有一定方向性,且不同起病部位及病变累及方向可能提示不同的预后。3、神经电生理及影像学检查对于MND诊断确立非常重要。其中颅脑影像学提示MND患者可能出现不同程度及部位的脑萎缩。4、常规生化检测对疾病的机制及预后有提示,但暂未发现特异性指标。